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多选题
成骨不全的治疗不包括()
A
生长激素
B
细胞置换
C
防止骨折
D
骨髓移植
E
脾切除
参考答案
参考解析
解析:
目前对于成骨不全治疗有
1.生长激素 生长不足是OI的临床特征之一。一些OI病人的GH/IGF-1轴功能低下。生长激素对OI有一定疗效,可加大可交换钙钙池,钙含量增加(男性更明显),有利于骨矿化。生长激素可促进胶原合成,治疗12个月后,骨的纵向生长速度增加(骨龄无变化)、骨折率减少。这是由于生长激素可增加骨钙素合成,促进矿化,使BMD升高。Ⅲ、Ⅳ型的OI患儿(1~4岁)存在生长停滞期。应用0.1~0.5U/(kg•d)的生长激素治疗,每周6天,6个月后可增加剂量,不少患儿骨的直线生长速度增加。荷兰学者报道,首批20例患儿的中期治疗结果满意。
2.细胞置换 是指用完全正常的细胞通过骨髓移植来转换携带突变基因的细胞。用聚合酶链反应分析法对全部骨组织进行分析结果显示尚不能肯定置换能够成功。目前尚未弄清正常细胞需达到何种程度才能减轻临床症状,理想治疗尚在探索之中。
3.二膦酸盐 Plotkin等使用二膦酸盐(如帕米膦酸二钠,pamidronate)注射可改善3岁以下重症OI患者的预后。每个循环3天,共治疗4~8个循环,pamidronate的总用量为12.4mg/kg,经治疗后,BMD增加86%~227%,Z值从-6.5±2.1降至-3.0±2.1,骨折率下降。
1.生长激素 生长不足是OI的临床特征之一。一些OI病人的GH/IGF-1轴功能低下。生长激素对OI有一定疗效,可加大可交换钙钙池,钙含量增加(男性更明显),有利于骨矿化。生长激素可促进胶原合成,治疗12个月后,骨的纵向生长速度增加(骨龄无变化)、骨折率减少。这是由于生长激素可增加骨钙素合成,促进矿化,使BMD升高。Ⅲ、Ⅳ型的OI患儿(1~4岁)存在生长停滞期。应用0.1~0.5U/(kg•d)的生长激素治疗,每周6天,6个月后可增加剂量,不少患儿骨的直线生长速度增加。荷兰学者报道,首批20例患儿的中期治疗结果满意。
2.细胞置换 是指用完全正常的细胞通过骨髓移植来转换携带突变基因的细胞。用聚合酶链反应分析法对全部骨组织进行分析结果显示尚不能肯定置换能够成功。目前尚未弄清正常细胞需达到何种程度才能减轻临床症状,理想治疗尚在探索之中。
3.二膦酸盐 Plotkin等使用二膦酸盐(如帕米膦酸二钠,pamidronate)注射可改善3岁以下重症OI患者的预后。每个循环3天,共治疗4~8个循环,pamidronate的总用量为12.4mg/kg,经治疗后,BMD增加86%~227%,Z值从-6.5±2.1降至-3.0±2.1,骨折率下降。
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考题
患者男性,7岁,因“身材矮小,肱骨和股骨短缩明显”来诊。查体:头颅大,下颌及前额突出,腰前凸,臀部后翘,骨盆前倾,手指呈“三叉手”畸形。 最可能的诊断是A、 先天性成骨不全B、 软骨发育不全C、 垂体性侏儒症D、 佝偻病E、 克汀病本病发病机制不包括A、 软骨内成骨障碍B、 膜内成骨障碍C、 骨干骺端软骨细胞增殖和成熟不良D、 干骺端毛细血管异常E、 骨的纵向生长障碍关于本病的治疗,叙述错误的是A、 理论上基因治疗最有效B、 目前仍以手术治疗为主C、 应配合功能锻炼D、 手术治疗以改善外观为最终目的E、 必要时支具保护
考题
单选题成骨不全的治疗主要是()。A
生长激素B
细胞置换C
防止骨折D
骨髓移植E
切除脾脏
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