9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80/μm的细胞。最可能的诊断是A、慢性粒细胞性白血病B、尼曼-匹克病C、肝硬化伴脾亢D、戈谢病E、肝豆状核变性进一步检查A、骨髓检查找幼稚细胞B、找尼曼－匹克细胞C、肝活检D、血清铜蓝蛋白测定E、白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定诊断明确后采用哪种治疗A、Ceredase注射B、化疗C、脾切除D、肝移植E、青霉胺口服

9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80/μm的细胞。最可能的诊断是A、慢性粒细胞性白血病

B、尼曼-匹克病

C、肝硬化伴脾亢

D、戈谢病

E、肝豆状核变性

进一步检查A、骨髓检查找幼稚细胞

B、找尼曼－匹克细胞

C、肝活检

D、血清铜蓝蛋白测定

E、白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定

诊断明确后采用哪种治疗A、Ceredase注射

B、化疗

C、脾切除

D、肝移植

E、青霉胺口服

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患儿女，9岁，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是A、慢性粒细胞性白血病B、尼曼-匹克病C、肝硬化伴脾亢D、戈谢病E、肝豆状核变性进一步检查A、骨髓检查找幼稚细胞B、找尼曼-匹克细胞C、肝活检D、血清铜蓝蛋白测定E、白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定诊断明确后采用哪种治疗A、Ceredase注射B、化疗C、脾切除D、肝移植E、青霉胺口服
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对学龄期小儿查体时下列哪项不属于异常（）A、全身淋巴结肿大B、扁桃体Ⅰ～Ⅱ度肿大C、肝肋下3cmD、脾肋下可触及E、甲状腺肿大
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9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80μm的细胞。诊断明确后采用哪种治疗（）A、Ceredase注射B、化疗C、脾切除D、肝移植E、青霉胺口服
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9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是（）A、慢性粒细胞性白血病B、尼曼-匹克病C、肝硬化伴脾亢D、戈谢病E、肝豆状核变性
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男孩，9岁，发热、面色苍白3周。查体：全身浅表淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下2cm。为明确诊断，最主要的检查是（）A、腹部CTB、骨髓检查C、腹部B超D、X线片E、肝穿刺
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单选题学龄期小儿查体时，下列哪项不属于异常？（）A全身淋巴结肿大B扁桃体Ⅰ~Ⅱ度肿大C肝肋下3cmD脾肋下可触及E甲状腺肿大
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单选题患儿男，9岁。发热、面色苍白3周。查体：全身浅表淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下2cm。为明确诊断，最主要的检查是（）A腹部CTB骨髓检查C腹部B超DX线片E肝穿刺
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单选题9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是（）A慢性粒细胞性白血病B尼曼-匹克病C肝硬化伴脾亢D戈谢病E肝豆状核变性
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