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单选题
2岁小儿需要苯丙氨酸( )。
A
B
C
D
E
参考答案
参考解析
解析:
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考题
治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食的执行应( )A、每日应按30~50mg/kg苯丙氨酸摄入B、每日应按10~20mg/kg苯丙氨酸摄入C、摄入的食物中应不含苯丙氨酸D、每日应按50~80mg/kg苯丙氨酸摄入E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg
考题
苯丙氨酸正确的转换为国际标准单位是?( )A.苯丙氨酸(mg/dl)×30=苯丙氨酸(umol/L)B.苯丙氨酸(mg/dl)×40=苯丙氨酸(umol/L)C.苯丙氨酸(mg/dl)×50=苯丙氨酸(umol/L)D.苯丙氨酸(mg/dl)×60=苯丙氨酸(umol/L)E.以上都不对
考题
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿最可能的诊断是( )A、组氨酸血症B、苯丙酮尿症C、半乳糖血症D、同型胱氨酸尿症E、高精氨酸血症上述患儿系经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是( )A、体内有过多的苯丙酮酸B、苯丙氨酸在体内蓄积C、四氢生物蝶呤生成不足D、组氨酸羟化酶被抑制E、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是( )A、高苯丙氨酸血症B、四氢生物蝶呤生成不足C、血酪氨酸浓度下降D、酪氨酸羟化酶被抑制E、二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷该患儿系经典型苯丙酮尿症,其血浆苯丙氨酸浓度范围是( )A、0.06~0.08mmol/LB、0.08~0.16mmol/LC、0.24~1.20mmol/LD、2.44~5.55mmol/LE、>5.55mmol/L该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当( )A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿,要选择含苯丙氨酸低的食品C、最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要D、给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智力低下E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入
考题
男孩,3岁。生后4个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有惊厥,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色,血清T、T、TSH测定在正常范围。如该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食控制。下列哪项不可采用
A.出生适当控制苯丙氨酸的摄入,持续终生
B.采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要
C.苯丙氨酸需要量2个月以内约需50~70mg/(kg·d)
D.苯丙氨酸需要量4岁以上约10~30mg/(kg·d)
E.低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU
考题
成年人需要的必需氨基酸有()。A、亮氨酸、异亮氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、精氨酸、组氨酸和缬氨酸B、亮氨酸、异亮氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、精氨酸、色氨酸和缬氨酸C、亮氨酸、异亮氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸和缬氨酸D、亮氨酸、异亮氨酸、组氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸和缬氨酸
考题
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。
该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当()A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿,要选择含苯丙氨酸低的食品C、最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要D、给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智力低下E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入
考题
单选题男孩,2.5岁。生后4个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有惊厥,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤细嫩,尿有异味,血清TSH7mU/L。如该患儿应尽早开始饮食控制。下列哪项不可采用()A
出生适当控制苯丙氨酸的摄入,持续终生B
采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要C
较大婴儿苯丙氨酸应按照30~50mg/(kg·D.适量给予D
血中苯丙氨酸浓度维持水平为0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)E
低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU
考题
单选题苯丙酮尿症患儿需要限制摄入的是()。A
嘌呤B
苯丙氨酸C
铜D
乳糖E
果糖
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