单选题3岁男孩,患肝糖原累积症(VonGierke病)。其发病机制最主要在于()A肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C肌磷酸化酶缺乏D肝磷酸化酶缺乏E磷酸果糖激酶缺乏

单选题
3岁男孩,患肝糖原累积症(VonGierke病)。其发病机制最主要在于()
A

肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B

尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏

C

肌磷酸化酶缺乏

D

肝磷酸化酶缺乏

E

磷酸果糖激酶缺乏


参考解析

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肌糖原不能直接补充血糖的原因是A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B.缺乏磷酸化酶C.缺乏脱支酶D.缺乏己糖激酶E.含肌糖原高肝糖原低

Ⅰ型糖原累积病,其发病机制最主要是( )A.肝、肾细胞缺乏葡萄糖6-磷酸激酶B.肌磷酸化酶缺乏C.肝磷酸化酶缺乏D.磷酸果糖激酶缺乏E.垂体前叶分泌生长激素缺乏

Ⅰ型糖原累积病的病因是A、缺乏苯丙氨酸羟化酶B、缺乏肌磷酸化酶C、葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷D、磷酸果糖激酶缺乏E、糖原分解酶缺乏

肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是肌肉组织A.缺乏肌糖原磷酸化酶B.缺乏葡萄糖激酶C.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶D.是贮存葡萄糖的器官E.肌糖原分解的产物是乳酸

肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是肌肉组织( )A.是贮存葡萄糖的器官B.缺乏葡萄糖激酶C.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶D.缺乏肌糖原磷酸化酶

肌糖原不能直接补充血糖的原因是A:缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B:缺乏磷酸化酶C:缺乏脱支酶D:缺乏己糖激酶E:含肌糖原高,含肝糖原低

糖原累积病Ⅰ型是由于()缺乏引起。A、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶B、磷酸果糖激酶C、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶D、葡萄糖-6-磷酸酶

3个月男孩,拟诊为半乳糖血症,其发病机制主要是()A、半乳糖激酶缺乏B、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏C、尿苷-二磷酸半乳糖-4-表构异构酶缺乏D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

3岁男孩,患肝糖原累积症(VonGierke病)。其发病机制最主要在于()A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C、肌磷酸化酶缺乏D、肝磷酸化酶缺乏E、磷酸果糖激酶缺乏

患儿女,3个月,拟诊为半乳糖血症。其最主要的发病机制是()A、半乳糖激酶缺乏B、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏C、半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏E、尿苷二磷酸半乳糖表异构酶缺乏

男孩,3岁,系患肝糖原累积病,其发病机制最主要在于()A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C、肌磷酸化酶缺乏D、肝磷酸化酶缺乏E、磷酸果糖激酶缺乏

肌糖原不能直接补充血糖的原因是:()A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏磷酸化酶C、缺乏脱支酶D、缺乏已糖激酶

肌糖原分解时大部分经过糖酵解途径进行氧化,不能释出葡萄糖,因肌肉细胞内缺乏()A、果糖-1,6-二磷酸酶B、葡萄糖-6-磷酸酶C、葡萄糖激酶D、糖原合酶E、糖原磷酸化酶

肌糖原不能直接补充血糖的原因是()。A、缺乏葡萄糖—6—磷酸酶B、缺乏磷酸化酶C、缺乏脱支酶D、缺乏己糖激酶E、含肌糖原高肝糖原低

患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是()A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏肝磷酸化酶C、缺乏分支酶D、缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶E、缺乏肝磷酸化酶激酶

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