男孩,3岁,系患肝糖原累积病,其发病机制最主要在于()A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C、肌磷酸化酶缺乏D、肝磷酸化酶缺乏E、磷酸果糖激酶缺乏
男孩,3岁,系患肝糖原累积病,其发病机制最主要在于()
- A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
- B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏
- C、肌磷酸化酶缺乏
- D、肝磷酸化酶缺乏
- E、磷酸果糖激酶缺乏
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3岁男孩,患肝糖原累积症(VonGierke病)。其发病机制最主要在于()A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C、肌磷酸化酶缺乏D、肝磷酸化酶缺乏E、磷酸果糖激酶缺乏
单选题患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是()。A缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B缺乏肝磷酸化酶C缺乏分支酶D缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶E缺乏肝磷酸化酶激酶
单选题3岁男孩,患肝糖原累积症(VonGierke病)。其发病机制最主要在于()A肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C肌磷酸化酶缺乏D肝磷酸化酶缺乏E磷酸果糖激酶缺乏