单选题患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是()A缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B缺乏肝磷酸化酶C缺乏分支酶D缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶E缺乏肝磷酸化酶激酶

单选题
患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是()
A

缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B

缺乏肝磷酸化酶

C

缺乏分支酶

D

缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶

E

缺乏肝磷酸化酶激酶


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患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行A、空腹血糖测定B、骨骼X线片C、胰高血糖素试验D、血乳酸测定E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏肝磷酸化酶C、缺乏分支酶D、缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶E、缺乏肝磷酸化酶激酶错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平B、高蛋白饮食C、防止外伤出血D、加强锻炼,增加运动量E、口服生玉米淀粉

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Ⅲ型糖原累积症产生的原因是缺少A:分支酶B:脱支酶C:糖原磷酸化酶D:α-1,4-葡萄糖苷酶E:α-1,6-葡萄糖苷酶

患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。错误的治疗是()A日间多次少量进食以维持正常血糖水平B高蛋白饮食C防止外伤出血D加强锻炼,增加运动量E口服生玉米淀粉

成人糖原累积症中,最常见的酶缺陷是()A糖原合成酶B分支酶C肌磷酸化酶D肝磷酸化酶E葡萄糖-6-磷酸酶

3岁男孩,患肝糖原累积症(VonGierke病)。其发病机制最主要在于()A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C、肌磷酸化酶缺乏D、肝磷酸化酶缺乏E、磷酸果糖激酶缺乏

男孩,3岁,系患肝糖原累积病,其发病机制最主要在于()A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C、肌磷酸化酶缺乏D、肝磷酸化酶缺乏E、磷酸果糖激酶缺乏

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单选题Ⅰ型糖原累积病的病因是()A缺乏苯丙氨酸羟化酶B缺乏肌磷酸化酶C葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷D磷酸果糖激酶缺乏E糖原分解酶缺乏

单选题患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是()。A缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B缺乏肝磷酸化酶C缺乏分支酶D缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶E缺乏肝磷酸化酶激酶

单选题肌糖原不能直接补充血糖的原因是()A缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B缺乏磷酸化酶C缺乏脱支酶D缺乏己糖激酶E含肌糖原高,含肝糖原低

配伍题肌磷酸果糖激酶缺陷( )|磷酸化酶多为无活性型( )|缺陷肝磷酸化酶激酶( )|3’5-环磷腺苷依赖激酶( )|磷酸葡萄糖变位酶( )A糖原累积症Ⅶ型B糖原累积症Ⅷ型C糖原累积症Ⅸ型D糖原累积症X型E糖原累积症Ⅺ型

单选题男孩,3岁,系患肝糖原累积病,其发病机制最主要在于()A肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C肌磷酸化酶缺乏D肝磷酸化酶缺乏E磷酸果糖激酶缺乏

单选题3岁男孩,患肝糖原累积症(VonGierke病)。其发病机制最主要在于()A肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C肌磷酸化酶缺乏D肝磷酸化酶缺乏E磷酸果糖激酶缺乏

单选题患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是()A缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B缺乏脱支酶C缺乏分支酶D缺乏酸性α-1,4-葡萄糖苷酶E缺乏糖原合成酶

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