单选题9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+），血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.AGuitlain-Barrc综合征B进行性脊肌萎缩症C多发性肌炎D进行性肌营养不良E肌萎缩侧索硬化症
单选题
9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+），血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.
A
Guitlain-Barrc综合征
B
进行性脊肌萎缩症
C
多发性肌炎
D
进行性肌营养不良
E
肌萎缩侧索硬化症
参考解析
解析：
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10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）患者可能出现的体征有（）.A、鸭步B、四肢肌张力增高C、踝阵挛（+）D、眼球震颤E、手套袜套样痛觉减退
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患儿，男性，8岁，自3岁始行走缓慢，容易跌倒，四肢无力进行性加重，其姨表兄弟或舅父也患有同样病者，查体：走路呈鸭步，Gower征阳性，四肢近端肌萎缩，双侧腓肠肌肥大，血清肌酶明显持续升高。下列叙述哪些是正确的（）A、骨骼肌抗肌萎缩蛋白缺如B、患儿母亲是"肯定携带者"C、X连锁隐性遗传D、肌肉病理为群组性萎缩E、肌电图呈典型肌源性改变，运动单元电位为短时限，小波幅，多相波增多
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单选题10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）此患者最具特征意义的辅助检查结果是（）.A血清CK明显增高BGower征（+）C101清LDH增高D肌电图呈肌源性改变E肌活检示肌浆网空泡形成
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