单选题10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）此患者最具特征意义的辅助检查结果是（）.A血清CK明显增高BGower征（+）C101清LDH增高D肌电图呈肌源性改变E肌活检示肌浆网空泡形成
单选题
10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）此患者最具特征意义的辅助检查结果是（）.
A
血清CK明显增高
B
Gower征（+）
C
101清LDH增高
D
肌电图呈肌源性改变
E
肌活检示肌浆网空泡形成
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解析：
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10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征(+)最可能的诊断是A、远端型肌营养不良B、强直性肌营养不良C、肢带型肌营养不良D、假肥大型肌营养不良E、面肩肱型肌营养不良患者可能出现的体征有A、鸭步B、四肢肌张力增高C、踝阵挛(+)D、眼球震颤E、手套袜套样痛觉减退关于该病下列正确的说法是A、后期发音、乔叫、眼球运动均可受累B、典型步态呈跨阈步态C、是一种X性连锁隐性遗传病D、血清肌酸激酶正常E、肌电图旱神经源性改变此患者最具特征意义的辅助检查结果是A、血清CK明显增高B、Gower征(+)C、101清LDH增高D、肌电图呈肌源性改变E、肌活检示肌浆网空泡形成
9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征(+)，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是A、Guitlain-Barrc综合征B、进行性脊肌萎缩症C、多发性肌炎D、进行性肌营养不良E、肌萎缩侧索硬化症
11岁，男性儿童，四肢进行性无力5年，肌肉萎缩以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是A.肢带型肌营养不良B.假肥大型肌营养不良C.强直性肌营养不良D.营养性肌营养不良E.假性肌营养不良
10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）患者可能出现的体征有（）.A、鸭步B、四肢肌张力增高C、踝阵挛（+）D、眼球震颤E、手套袜套样痛觉减退
10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）关于该病下列正确的说法是（）.A、后期发音、乔叫、眼球运动均可受累B、典型步态呈跨阈步态C、是一种X性连锁隐性遗传病D、血清肌酸激酶正常E、肌电图旱神经源性改变
11岁，男性儿童，四肢进行性无力5年，肌肉萎缩以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.A、肢带型肌营养不良B、假肥大型肌营养不良C、强直性肌营养不良D、营养性肌营养不良E、假性肌营养不良
男孩，1岁，进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点：（）A、对称性肌无力、自主运动减少、近端肌肉受累最重B、肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显C、病程呈进行性，预后不良D、肌电图示神经元受损，肌肉活动组织检查见成片萎缩肌纤维与正常肥大纤维同时存在E、病儿由仰卧位起立时，Gower征均阳性
患儿，男性，8岁，自3岁始行走缓慢，容易跌倒，四肢无力进行性加重，其姨表兄弟或舅父也患有同样病者，查体：走路呈鸭步，Gower征阳性，四肢近端肌萎缩，双侧腓肠肌肥大，血清肌酶明显持续升高。下列叙述哪些是正确的（）A、骨骼肌抗肌萎缩蛋白缺如B、患儿母亲是"肯定携带者"C、X连锁隐性遗传D、肌肉病理为群组性萎缩E、肌电图呈典型肌源性改变，运动单元电位为短时限，小波幅，多相波增多
[复合型非选择题]患儿，男性，7岁，进行性四肢无力数年，以双下肢明显，常无故摔倒。其胞弟现3岁，不会行走。查体双下肢近端肌肌力Ⅲ级，腓肠肌假性肥大，双上肢近端肌肌力Ⅳ级，四肢腱反射减弱，Gower征阳性。临床诊断为进行性肌营养不良症。对神经源性损害或肌源性损害引起的肌无力有鉴别诊断意义的检查项目是（）A、CTB、B超C、磁共振D、诱发电位E、肌电图
男，8岁，进行性上肢抬举困难，行走鸭步样，登楼困难3年，体检：神清，双侧肩胛带肌萎缩，近端肌力Ⅲ，远端肌力Ⅲ，翼状肩，臀部肌肉萎缩，双下肢近端肌力Ⅳ，GOWER征（+），腓肠肌双侧肥大，诊断为（）A、多发性肌炎B、炎症性脱髓鞘性多发性神经病C、进行性肌营养不良D、运动神经元病E、脊髓压迫症
10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）此患者最具特征意义的辅助检查结果是（）.A、血清CK明显增高B、Gower征（+）C、101清LDH增高D、肌电图呈肌源性改变E、肌活检示肌浆网空泡形成
患儿，男性，7岁，进行性四肢无力数年，以双下肢明显，常无故摔倒。其胞弟现3岁，不会行走。查体双下肢近端肌肌力Ⅲ级，腓肠肌假性肥大，双上肢近端肌肌力Ⅳ级，四肢腱反射减弱，Gower征阳性。临床诊断为进行性肌营养不良症。对神经源性损害或肌源性损害引起的肌无力有鉴别诊断意义的检查项目是（）A、CTB、B超C、磁共振D、诱发电位E、肌电图
多选题患儿，男性，8岁，自3岁始行走缓慢，容易跌倒，四肢无力进行性加重，其姨表兄弟或舅父也患有同样病者，查体：走路呈鸭步，Gower征阳性，四肢近端肌萎缩，双侧腓肠肌肥大，血清肌酶明显持续升高。下列叙述哪些是正确的（）A骨骼肌抗肌萎缩蛋白缺如B患儿母亲是肯定携带者CX连锁隐性遗传D肌肉病理为群组性萎缩E肌电图呈典型肌源性改变，运动单元电位为短时限，小波幅，多相波增多
单选题9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+），血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.AGuitlain-Barrc综合征B进行性脊肌萎缩症C多发性肌炎D进行性肌营养不良E肌萎缩侧索硬化症
单选题10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）关于该病下列正确的说法是（）.A后期发音、乔叫、眼球运动均可受累B典型步态呈跨阈步态C是一种X性连锁隐性遗传病D血清肌酸激酶正常E肌电图旱神经源性改变
多选题患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。为明确诊断应立即进行的检查项目包括（）。A肌电图B胸部X线片C空腹血糖、生化、血脂D肌酸激酶同工酶CKE肺功能检查F肌肉活检及酶学分析G心电图