10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）此患者最具特征意义的辅助检查结果是（）.A、血清CK明显增高B、Gower征（+）C、101清LDH增高D、肌电图呈肌源性改变E、肌活检示肌浆网空泡形成
10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）此患者最具特征意义的辅助检查结果是（）.
- A、血清CK明显增高
- B、Gower征（+）
- C、101清LDH增高
- D、肌电图呈肌源性改变
- E、肌活检示肌浆网空泡形成
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以下关于进行性肌营养不良的说法错误的是A、与遗传因素有关，大多有家族史B、为原发性肌肉变性病C、以缓慢进行性加重的对称性肌无力、肌肉萎缩为临床特征D、肌无力常以近端为主，而且往往呈对称分布E、肌萎缩往往伴有肌束颤动
关于儿童型重症肌无力的临床表现，以下哪种说法正确A、双侧对称性上睑下垂B、5～6岁为发病高峰C、儿童多见躯干四肢无力D、四肢、躯干肌肉无力常以远端肌肉受累为主E、可有眼球静止位置异常和活动受限
低钾型周期性瘫痪( )。A、肌无力常由双上肢开始，双侧对称，以近端较重B、肌无力常由双上肢开始，双侧不对称，以远端较重C、肌无力常由双下肢开始，双侧对称，以近端较重D、肌无力常由双下肢开始，双侧不对称，以近端较重E、肌无力常由双下肢开始，双侧对称，以远端较重
9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征(+)，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是A、Guitlain-Barrc综合征B、进行性脊肌萎缩症C、多发性肌炎D、进行性肌营养不良E、肌萎缩侧索硬化症
11岁，男性儿童，四肢进行性无力5年，肌肉萎缩以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是A.肢带型肌营养不良B.假肥大型肌营养不良C.强直性肌营养不良D.营养性肌营养不良E.假性肌营养不良
痿证最主要的临床表现是肌肉萎缩。 小儿麻痹后遗症的表现包括A、 受累肢体肌肉萎缩B、 两侧手足下垂与肌肉萎缩C、 四肢对称近端肌萎缩D、 双前臂广泛萎缩，伴肌束颤动E、 颈部肌肉萎缩肌萎缩性侧索硬化症的表现包括A、 受累肢体肌肉萎缩B、 两侧手足下垂与肌肉萎缩C、 四肢对称近端肌萎缩D、 双前臂广泛萎缩，伴肌束颤动E、 颈部肌肉萎缩
10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）患者可能出现的体征有（）.A、鸭步B、四肢肌张力增高C、踝阵挛（+）D、眼球震颤E、手套袜套样痛觉减退
男性，50岁，主因四肢无力1年就诊，既往体健。查体：神清语利，颅神经（-），四肢肌力4级，肌张力高，四肢腱反射亢进，双上肢Hoffmann’s征阳性，双下肢Babinski’s征阳性，四肢痛觉对称。双侧大小鱼际肌、骨间肌萎缩，全身可见肌肉跳动，心肺未见异常。提问：目前应作什么样判断（）A、脊肌萎缩症B、脊髓型颈椎病C、原发性侧索硬化D、进行性脊肌萎缩E、肌萎缩性侧索硬化F、急性脊髓炎
10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）关于该病下列正确的说法是（）.A、后期发音、乔叫、眼球运动均可受累B、典型步态呈跨阈步态C、是一种X性连锁隐性遗传病D、血清肌酸激酶正常E、肌电图旱神经源性改变
11岁，男性儿童，四肢进行性无力5年，肌肉萎缩以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.A、肢带型肌营养不良B、假肥大型肌营养不良C、强直性肌营养不良D、营养性肌营养不良E、假性肌营养不良
单选题以下关于进行性肌营养不良的说法不正确的是（ ）。A肌无力常以近端为主，而且往往呈对称分布B为原发性肌肉变性病C以缓慢进行性加重的对称性肌无力、肌肉萎缩为临床特征D与遗传因素有关，大多有家族史E肌萎缩往往伴有肌束颤动
单选题10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）此患者最具特征意义的辅助检查结果是（）.A血清CK明显增高BGower征（+）C101清LDH增高D肌电图呈肌源性改变E肌活检示肌浆网空泡形成
单选题9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+），血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.AGuitlain-Barrc综合征B进行性脊肌萎缩症C多发性肌炎D进行性肌营养不良E肌萎缩侧索硬化症
多选题患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有（）。A患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难B肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋）C肌源性异常肌电图DCK升高E空腹血糖正常F血脂升高
单选题10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）关于该病下列正确的说法是（）.A后期发音、乔叫、眼球运动均可受累B典型步态呈跨阈步态C是一种X性连锁隐性遗传病D血清肌酸激酶正常E肌电图旱神经源性改变
多选题患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。为明确诊断应立即进行的检查项目包括（）。A肌电图B胸部X线片C空腹血糖、生化、血脂D肌酸激酶同工酶CKE肺功能检查F肌肉活检及酶学分析G心电图
多选题患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。该患者以后的治疗方案应包括（）。A高糖饮食B高蛋白低糖饮食C加强呼吸肌锻炼D重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法E骨髓移植FGAA转基因疗法
单选题痿证最主要的临床表现是肌肉萎缩。肌萎缩性侧索硬化症的表现包括（）A受累肢体肌肉萎缩B两侧手足下垂与肌肉萎缩C四肢对称近端肌萎缩D双前臂广泛萎缩，伴肌束颤动E颈部肌肉萎缩