单选题患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是()A缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B缺乏脱支酶C缺乏分支酶D缺乏酸性α-1,4-葡萄糖苷酶E缺乏糖原合成酶

单选题
患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是()
A

缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B

缺乏脱支酶

C

缺乏分支酶

D

缺乏酸性α-1,4-葡萄糖苷酶

E

缺乏糖原合成酶


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肌糖原不能直接补充血糖的原因是A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B.缺乏磷酸化酶C.缺乏脱支酶D.缺乏己糖激酶E.含肌糖原高肝糖原低

肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是肌肉组织A.缺乏葡萄糖激酶B.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶C.肌糖原分解的产物是乳酸D.缺乏磷酸化酶、脱支酶E.是贮存糖原的器官

Ⅰ型糖原累积病的病因是A、缺乏苯丙氨酸羟化酶B、缺乏肌磷酸化酶C、葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷D、磷酸果糖激酶缺乏E、糖原分解酶缺乏

肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是A:肌肉组织是贮存糖原的器官B:肌肉组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶C:肌肉组织缺乏磷酸化酶、脱支酶D:肌糖原分解的产物是乳酸E:肌肉组织缺乏葡萄糖激酶

肌糖原不能直接补充血糖的原因是A:缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B:缺乏磷酸化酶C:缺乏脱支酶D:缺乏己糖激酶E:含肌糖原高,含肝糖原低

患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该病最有希望的治疗方法为()。A日间多次少量进食以维持正常血糖水平B高蛋白低糖饮食C加强呼吸肌锻炼D骨髓移植EGAA酶替代疗法

3岁男孩,患肝糖原累积症(VonGierke病)。其发病机制最主要在于()A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C、肌磷酸化酶缺乏D、肝磷酸化酶缺乏E、磷酸果糖激酶缺乏

男孩,3岁,系患肝糖原累积病,其发病机制最主要在于()A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C、肌磷酸化酶缺乏D、肝磷酸化酶缺乏E、磷酸果糖激酶缺乏

肌糖原不能直接补充血糖的原因是:()A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏磷酸化酶C、缺乏脱支酶D、缺乏已糖激酶

患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该病最有希望的治疗方法为()。A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平B、高蛋白低糖饮食C、加强呼吸肌锻炼D、骨髓移植E、GAA酶替代疗法

患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是()。A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏肝磷酸化酶C、缺乏分支酶D、缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶E、缺乏肝磷酸化酶激酶

肌糖原不能直接补充血糖的原因是()。A、缺乏葡萄糖—6—磷酸酶B、缺乏磷酸化酶C、缺乏脱支酶D、缺乏己糖激酶E、含肌糖原高肝糖原低

患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是()。A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏脱支酶C、缺乏分支酶D、缺乏酸性α-l,4-葡萄糖苷酶E、缺乏糖原合成酶

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单选题3岁男孩,患肝糖原累积症(VonGierke病)。其发病机制最主要在于()A肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C肌磷酸化酶缺乏D肝磷酸化酶缺乏E磷酸果糖激酶缺乏