患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是（）。A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏脱支酶C、缺乏分支酶D、缺乏酸性α-l，4-葡萄糖苷酶E、缺乏糖原合成酶
患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是（）。
- A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
- B、缺乏脱支酶
- C、缺乏分支酶
- D、缺乏酸性α-l，4-葡萄糖苷酶
- E、缺乏糖原合成酶
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患者女，62岁，回族，退休教师，因“右上腹胀痛5个月，明显加重2月余”来诊。查体：消瘦面容；肝区可触及囊性包块；余未见明显异常。为进一步确诊，应进行的特殊检查是（）A、卡索尼皮内试验B、间接血凝试验C、酶联免疫吸附试验D、血清循环抗原检测E、对流免疫电泳F、肝囊肿穿刺G、病原学检查
患者女，62岁，回族，退休教师，因“右上腹胀痛5个月，明显加重2月余”来诊。查体：消瘦面容；肝区可触及囊性包块；余未见明显异常。治疗措施包括（）A、全身支持治疗B、对症治疗C、手术切除包虫囊D、阿苯达唑E、放射疗法F、吡喹酮G、甲硝唑
患者女，62岁，回族，退休教师，因“右上腹胀痛5个月，明显加重2月余”来诊。查体：消瘦面容；肝区可触及囊性包块；余未见明显异常。细粒棘球蚴对人体的危害包括（）A、掠夺宿主营养B、机械压迫C、毒性损害D、直接侵蚀E、吸取宿主血液F、变态反应G、直接摄取宿主肠道中的营养物质
患者女，23岁，因“四肢近端无力2个月”来诊。无明显晨轻暮重；既往体健；家族中无类似病史。为明确诊断，首先完善的检查有（）A、肌酸肌酶B、基因检查C、脑脊液检查D、运动实验E、肌电图F、肌肉活检
[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）A、裂隙灯B、肌酶C、腹部超声D、肌电图E、肌肉活检
患者女，57岁，因“渐进性四肢肌力减弱，行走不便1年”来诊。查体：四肢肌肉萎缩、痉挛，有肌束颤动；腱反射活跃，巴宾斯基征（＋）。最可能的诊断是（）A、横贯性脊髓炎B、根性脊髓病C、脊髓空洞症D、运动神经元病E、慢性炎症性周围神经病
[复合型非选择题]患者女，57岁，因“渐进性四肢肌力减弱，行走不便1年”来诊。查体：四肢肌肉萎缩、痉挛，有肌束颤动；腱反射活跃，巴宾斯基征（＋）。根据查体结果判断，损伤部位可能位于（）A、上胸段脊髓横断面B、下胸段脊髓横断面C、脊髓前角D、脊髓后角E、脊髓侧角
[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）A、运动单位时限缩短B、运动单位时限延长C、多相波D、束颤电位E、肌强直电位
患者女，38岁，孕3产1，因“经量增多并经期延长2年余”来诊。无明显痛经。妇科查体：子宫均匀性增大，质中。临床首选的辅检查为（）。A、腹部X线片B、盆腔超声C、盆腔CTD、盆腔MRIE、宫腔镜
患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为（）。A、常染色体显性遗传B、常染色体隐性遗传C、伴X隐性遗传D、伴X显性遗传E、伴Y隐性遗传
患者女，25岁，因“四肢乏力、关节痛4个月”来诊。查体：手指关节及肘关节伸侧有鳞屑性斑疹；四肢肌力4级。胸部X线片：双肺间质病变。对鉴别诊断无帮助的检查是（）。A、抗核抗体检查B、肌电图检查C、肌肉、病变皮肤活检D、血LDHE、抗SRP抗体检测
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）A、运动单位时限缩短B、运动单位时限延长C、多相波D、束颤电位E、肌强直电位
患者女，67岁，因“右眼视物模糊伴右侧肌肉疼痛2周”来诊。右侧头皮搏动性头痛数年，近2周来逐渐出现右眼视物不清，伴右侧头皮红肿，肩、颈及四肢近端肌肉疼痛、僵硬，运动时加剧，无肌力减退及肌肉萎缩。下一步最先应对患者进行的检查是（）。A、皮肤活检B、颞动脉活检C、肌肉组织病理学检查D、眼底检查E、颅脑CT
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）A、先天性肌强直B、强直性肌营养不良C、线粒体病D、皮肌炎E、腓骨肌萎缩症
患者女，20岁，因“下肢无力3天，上肢及面肌无力2天”来诊。发病前2周有感冒样症状。查体：四肢弛缓性瘫痪，腱反射消失，感觉正常。脑脊液常规（病后第10天）：无色透明，淋巴细胞5×106/L，蛋白1.2g/L，糖3.9mmol/L。发病第2~3周时，能支持以上诊断的检查是（）A、血清钾B、复查脑脊液C、脊髓MRID、肌电图＋神经传导速度E、肌肉活检
患者女，57岁，因“渐进性四肢肌力减弱，行走不便1年”来诊。查体：四肢肌肉萎缩、痉挛，有肌束颤动；腱反射活跃，巴宾斯基征（＋）。根据查体结果判断，损伤部位可能位于（）A、上胸段脊髓横断面B、下胸段脊髓横断面C、脊髓前角D、脊髓后角E、脊髓侧角
单选题[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）A裂隙灯B肌酶C腹部超声D肌电图E肌肉活检
单选题患者女，45岁，因“肢体软弱无力、夜尿多2年余，今晨起床双下肢不能活动”来诊。查体：BP170/100mmHg，均匀性轻度肥胖，双下肢松弛性瘫痪，血钾2.4mmol/L。患者出现肌无力的原因是（）A持续性高血压B血钠潴留过多C持久尿量过多D尿钾排出增多E血钾浓度降低
单选题患者女，57岁，因“渐进性四肢肌力减弱，行走不便1年”来诊。查体：四肢肌肉萎缩、痉挛，有肌束颤动；腱反射活跃，巴宾斯基征（＋）。最可能的诊断是（）A横贯性脊髓炎B根性脊髓病C脊髓空洞症D运动神经元病E慢性炎症性周围神经病
单选题患者女，57岁，因“渐进性四肢肌力减弱，行走不便1年”来诊。查体：四肢肌肉萎缩、痉挛，有肌束颤动；腱反射活跃，巴宾斯基征（＋）。根据查体结果判断，损伤部位可能位于（）A上胸段脊髓横断面B下胸段脊髓横断面C脊髓前角D脊髓后角E脊髓侧角
单选题患者女，45岁，因“渐进性四肢无力3个月”来诊。不伴肢体麻木和疼痛，无病态疲劳。糖尿病5年，控制较好。查体：脑神经未见异常，四肢肌力Ⅳ级，腱反射消失，病理反射未引出，踝以下振动觉减退，余感觉正常。首选检查为（）A空腹血糖和糖耐量试验B肌电图C颅脑MRID新斯的明试验E肌肉活检
单选题患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该病最有希望的治疗方法为（）。A日间多次少量进食以维持正常血糖水平B高蛋白低糖饮食C加强呼吸肌锻炼D骨髓移植EGAA酶替代疗法
单选题患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）A裂隙灯B肌酶C腹部超声D肌电图E肌肉活检
单选题患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）A运动单位时限缩短B运动单位时限延长C多相波D束颤电位E肌强直电位
多选题患者女，62岁，回族，退休教师，因“右上腹胀痛5个月，明显加重2月余”来诊。查体：消瘦面容；肝区可触及囊性包块；余未见明显异常。治疗措施包括（）A全身支持治疗B对症治疗C手术切除包虫囊D阿苯达唑E放射疗法F吡喹酮G甲硝唑