单选题男孩，3岁。因黄疸、肝脾大伴肢体震颤，言语不清，流口水，血清铜蓝蛋白50mg/L，尿铜8μmol/24h(500μg/24h)，诊断为肝豆状核变性。下列方案中哪项是主要的（ ）A避免食用含铜高的食物B应用D-青霉胺螯合体内铜C应用硫酸锌干扰肠内铜的吸收D应用盐酸苯海索(安坦)、东莨菪碱对抗锥体外系症状E应用保肝药及加强营养保护肝脏
单选题
男孩，3岁。因黄疸、肝脾大伴肢体震颤，言语不清，流口水，血清铜蓝蛋白50mg/L，尿铜8μmol/24h(500μg/24h)，诊断为肝豆状核变性。下列方案中哪项是主要的（ ）
A
避免食用含铜高的食物
B
应用D-青霉胺螯合体内铜
C
应用硫酸锌干扰肠内铜的吸收
D
应用盐酸苯海索(安坦)、东莨菪碱对抗锥体外系症状
E
应用保肝药及加强营养保护肝脏
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12岁男孩。黄疸、进行性肝肿大半年，伴肢体震颤，行走不稳，口齿不清，肌张力高，血清铜蓝蛋白40mg/L，尿铜500μg/24h，尿蛋白++。该患儿的诊断是A、慢性活动性肝炎B、肝豆状核变性C、溶血性贫血D、肝糖原累积病E、肝肾综合征该病的发病机制是A、苯丙氨酸羟化酶缺乏B、自身免疫反应所致C、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏D、肝脏合成铜蓝蛋白减少E、二氢生物蝶呤还原酶缺陷治疗该患儿所采取的最主要的措施是A、低铜饮食B、锌剂C、铜络合剂D、护肝治疗E、左旋多巴如果该患儿用药物及饮食治疗无效，且出现急性肝功能衰竭，应采取何种治疗方法A、血液透析B、腹膜透析C、肾移植D、肝移植E、换血疗法
下列关于肝豆状核变性的说法错误的是()。 A、多在中年以后发病，缓慢进展B、主要表现为肌强直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜色素环。血清铜和铜蓝蛋白降低，尿铜增加C、肝活检肝组织含铜量增加D、脑CT扫描可显示脑室扩大或脑实质软化灶
11岁男孩，近1个月来出现言语不清、书写困难，面部表情呆板，肢体震颤，双上肢肌张力增高，AST105U/L。尿红细胞(+)，拟诊肝豆状核变性。为了明确诊断，需要马上请哪个科会诊A、消化科B、肾内科C、眼科D、精神科E、放射科哪项检查对诊断最有帮助A、尿三氯化铁试验B、血铜蓝蛋白测定C、24h动态脑电图D、头颅CTE、头颅MIR
患儿男性，14岁，因“肢体震颤、言语不清”来诊。时症见虚烦疲惫，情绪不稳，肢体震颤，吃饭、写字等精细动作困难，言语不清，构音障碍。平素面色潮红，手足心热，大便干结。舌绛少津，脉细数。实验室检查：血清铜蓝蛋白0.08 g/L，24小时尿铜180 μg。裂隙灯下可见角膜K-F 环。患儿中医证候诊断是A、热毒内盛B、痰浊阻滞C、阴虚风动D、肝亢风动E、气滞血瘀F、气血亏虚治疗可选用的方剂是A、泻心汤B、天麻钩藤汤C、大定风珠D、缓肝理脾汤E、补阳还五汤F、涤痰汤潮热明显可加用的药物有A、青蒿B、栀子C、地骨皮D、银柴胡E、连翘F、柴胡
患者男，10岁，因“言语不清，书写困难15d”来诊。查体：面部表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢张力增高；眼K-F环（＋）；肝肋下2cm，质中。ALT116U/L。最可能的诊断是A、舞蹈病B、病毒性肝炎C、肝豆状核变性D、脱髓鞘病变E、戈谢病该病的特异性检查是A、血清铜蓝蛋白B、尿铜测定C、血铜测定D、放射性核素铜结合试验E、裂隙灯下发现K-F环最重要的治疗措施是A、限制铜的摄入B、护肝治疗C、输注清蛋白D、青霉胺、硫酸锌等药物治疗E、左旋多巴减轻震颤
肝豆状核变性的诊断依据是 A、血清铜蓝蛋白＜60 mg/LB、血清铜蓝蛋白＜80 mg/LC、血清铜蓝蛋白＜100 mg/LD、血清铜蓝蛋白＜150 mg/LE、血清铜蓝蛋白＜200 mg/L
患者男，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。在治疗中应定期监测的项目有（）。（提示：目前患者已接受青霉胺治疗1周，剂量为500mg/d。）A、血常规B、尿常规C、肝功能D、网织红细胞计数E、血清铜蓝蛋白F、24h尿铜排泄量
3岁男孩，因黄疸、肝肿大伴肢体震颤，言语不清，流口水，血清铜蓝蛋白50mg/L，尿铜8umol/24h，诊断为肝豆状核变性，下列方案中哪项是主要的？（）A、避免食用含铜高的食物B、应用D-青霉胺螯合体内的铜C、应用硫酸锌干扰场内铜的吸收D、应用盐酸苯海索（安坦）、东莨菪碱对抗锥体外系症状E、应用保肝药及营养保护肝脏
肝豆状核变性的生化特征是（）A、血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高B、血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高C、血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高D、血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高E、尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高
男孩，3岁。因黄疸、肝脾大伴肢体震颤，言语不清，流口水，血清铜蓝蛋白50mg/L，尿铜8μmol/24h（500μg/24h），诊断为肝豆状核变性。下列方案中哪项是主要的（）A、避免食用含铜高的食物B、应用D-青霉胺螯合体内铜C、应用硫酸锌干扰肠内铜的吸收D、应用盐酸苯海索（安坦）、东莨菪碱对抗锥体外系症状E、应用保肝药及加强营养保护肝脏
下列哪项不是肝豆状核变性的实验室诊断依据（）A、血清铜蓝蛋白＜200mg/kgB、24小时尿铜＞100～1000μgC、肝组织细胞含铜＞200～3000μg/g（干重）D、血清铜氧化酶活性降低＜0.1光密度E、血清总铜增高
患者男，10岁，因“言语不清，书写困难15d”来诊。查体：面部表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢张力增高；眼K-F环（＋）；肝肋下2cm，质中。ALT116U/L。该病的特异性检查是（）A、血清铜蓝蛋白B、尿铜测定C、血铜测定D、放射性核素铜结合试验E、裂隙灯下发现K-F环
下列哪些检查可诊断肝豆状核变性（）A、角膜色素环（K-F环）B、血清铜蓝蛋白低于200mg/LC、每天尿铜排泄量大于100μgD、肝活检每千克：干燥肝铜定量超过400μgE、血清铜蓝蛋白低于400mg/L
患者男，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。在治疗中应定期监测的项目有（）（提示：目前患者已接受青霉胺治疗1周，剂量为500mg/d。）A、血常规B、尿常规C、肝功能D、网织红细胞计数E、血清铜蓝蛋白F、24h尿铜排泄量G、腹部B型超声H、颅脑MRI
单选题12岁男孩，近2个月来出现言语不清。书写困难。查体：面部表情呆板，肢体震颤、双上肢肌张力增高，角膜见K－F环，肝右肋下2cm，质中等。哪项实验室检查对诊断最有意义（）A血清铜蓝蛋白B动态脑电图C肝功能D肝炎病毒系列E血铜测定
单选题下列哪项不是肝豆状核变性的实验室诊断依据（ ）A血清铜蓝蛋白＜200mg/kgB24小时尿铜＞100～1000μgC肝组织细胞含铜＞200～3000μg/g(干重)D血清铜氧化酶活性降低＜0.1光密度E血清总铜增高
单选题肝豆状核变性的生化特征是（）A血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高B血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高C血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高D血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高E尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高
单选题患者男，10岁，因“言语不清，书写困难15d”来诊。查体：面部表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢张力增高；眼K-F环（＋）；肝肋下2cm，质中。ALT116U/L。该病的特异性检查是（）A血清铜蓝蛋白B尿铜测定C血铜测定D放射性核素铜结合试验E裂隙灯下发现K-F环