单选题男孩,2岁半,系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要的原因是()A线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷B线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷C线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏D短链脂肪酸积聚E糖酵解和丙酮酸分解障碍

单选题
男孩,2岁半,系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要的原因是()
A

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

B

线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷

C

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏

D

短链脂肪酸积聚

E

糖酵解和丙酮酸分解障碍


参考解析

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患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因是A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏D.短链脂肪酸积聚E.糖酵解和丙酮酸分解障碍

患儿男,2岁半。系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要的原因是A、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷B、线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷C、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏D、短链脂肪酸积聚E、糖酵解和丙酮酸分解障碍

下列关于嘧啶核苷酸合成的叙述哪个是正确的?A.游离的氨是氨甲酰磷酸合成酶的底物B.利用线粒体的氨基甲酰磷酸合成酶C.二氢乳清酸脱氢酶是限速酶D.嘧啶环中的一个碳原子来自CO2

催化嘧啶核苷酸合成开始的酶是 A、TMP合酶B、天冬氨酸氨基甲酰基转移酶C、酰基转移酶D、氨基甲酰磷酸合成酶ⅠE、氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ

男孩,2岁半,系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要的原因是 A、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷B、线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷C、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏D、短链脂肪酸积聚E、糖酵解和丙酮酸分解障碍

催化嘧啶核苷酸合成开始的酶是A.酰基转移酶B.天冬氨酸氨基甲酰基转移酶C.TMP合酶D.氨基甲酰磷酸合成酶IE.氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ

脂酰辅酶A进入线粒体的载体是A.丙酮酸B.巴比妥C.氨甲酰磷酸D.苹果酸E.肉碱

脂酰辅酶A进入线粒体的载体是A:丙酮酸B:巴比妥C:氨甲酰磷酸D:苹果酸E:肉碱

尿素循环中,能自由通过线粒体膜的物质是()。A、氨基甲酰磷酸B、鸟氨酸和瓜氨酸C、精氨酸和延胡索酸D、精氨酸代琥珀酸E、尿素和鸟氨酸

鸟氨酸循环中,需要N-乙酰谷氨酸作为激活剂的酶是()。A、氨基甲酰磷酸合成酶B、鸟氨酸氨基甲酰转移酶C、精氨琥珀酸合成酶D、精氨酸酶E、精氨琥珀酸裂解酶

控制长链脂肪酰-CoA进入线粒体氧化分解速度的因素是()。A、脂肪酰-CoA合成酶活性B、细胞内ATP水平C、脂肪酰-CoA脱氢酶的活性D、肉毒碱脂酰转移酶的活性E、CoA-SH的含量

催化NH3+CO2→氨基甲酰磷酸反应的酶及分布()。A、氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ,泡液B、氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ,线粒体C、氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ,泡液D、氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ,线粒体E、以上都不对

脂肪酸分解在()进行,长链脂酰COA进入线粒体由肉碱携带,脂肪酸合成在胞液进行,原料有乙酰COA,(),(),乙酰COA出线粒体通过柠檬酸-丙酮酸循环,脂肪酸合成酶复合物一般只合成软脂酸。

脂肪酸合成酶系分布于细胞内什么部位()。A、胞液B、微粒体C、线粒体基质D、线粒体内膜E、溶酶体

鸟氨酸循环的限速酶是:()A、氨甲酰磷酸合成酶ⅠB、鸟氨酸氨基甲酰转移酶C、精氨酸代琥珀酸合成酶D、精氨酸代琥珀酸裂解酶E、精氨酸酶

控制长链脂酰CoA进入线粒体氧化速度的因素是()。A、脂酰CoA合成酶的活性B、肉毒碱-脂酰基转移酶的活性C、脂酰CoA脱氢酶的活性D、细胞内ATP的水平

在线粒体外膜脂酰CoA合成酶催化下,游离脂肪酸与()和()反应,生成脂肪酸的活化形式(),再经线粒体内膜()进入线粒体衬质。

单选题催化NH3+CO2→氨基甲酰磷酸反应的酶及分布()。A氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ,泡液B氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ,线粒体C氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ,泡液D氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ,线粒体E以上都不对

单选题控制长链脂酰CoA进入线粒体氧化速度的因素是()。A脂酰CoA合成酶的活性B肉毒碱-脂酰基转移酶的活性C脂酰CoA脱氢酶的活性D细胞内ATP的水平

单选题男孩,2岁半,系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要的原因是()A线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷B线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷C线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏D短链脂肪酸积聚E糖酵解和丙酮酸分解障碍

单选题患儿男,2岁半。系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要的原因是()A线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷B线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷C线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏D短链脂肪酸积聚E糖酵解和丙酮酸分解障碍

填空题在线粒体外膜脂酰CoA合成酶催化下,游离脂肪酸与()和()反应生成脂肪酸的活化形式(),再经线粒体内膜()进入线粒体衬质。

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填空题脂肪酸分解在()进行,长链脂酰COA进入线粒体由肉碱携带,脂肪酸合成在胞液进行,原料有乙酰COA,(),(),乙酰COA出线粒体通过柠檬酸-丙酮酸循环,脂肪酸合成酶复合物一般只合成软脂酸。

单选题鸟氨酸循环的限速酶是(  )。A氨基甲酰磷酸合成酶ⅠB鸟氨酸氨基甲酰转移酶C精氨酸代琥珀酸合成酶D精氨酸代琥珀酸裂解酶E精氨酸酶

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单选题催化嘧啶核苷酸合成开始的酶是()ATMP合酶B天冬氨酸氨基甲酰基转移酶C酰基转移酶D氨基甲酰磷酸合成酶ⅠE氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ