单选题[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）A先天性肌强直B强直性肌营养不良C线粒体病D皮肌炎E腓骨肌萎缩症
单选题
[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）
A
先天性肌强直
B
强直性肌营养不良
C
线粒体病
D
皮肌炎
E
腓骨肌萎缩症
参考解析
解析：
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患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是A、先天性肌强直B、强直性肌营养不良C、线粒体病D、皮肌炎E、腓骨肌萎缩症对诊断没有帮助的检查是A、裂隙灯B、肌酶C、腹部超声D、肌电图E、肌肉活检肌电图检查的特征性改变是A、运动单位时限缩短B、运动单位时限延长C、多相波D、束颤电位E、肌强直电位
男性，48岁，左手活动不灵活、肌肉萎缩3年，四肢无力半年，现呼吸稍费力。查体：左上肢肌力2级，左下肢及右侧肢体肌力 3～4级，大小鱼际肌、蚓状肌明显萎缩，三角肌、冈上、下肌、股四头肌均有不同程度的萎缩，萎缩肌群可见肌束颤动，肱二头肌反射左侧(+)，右侧(一)，双侧Babinski征(+)感觉查体未见异常，该患者最可能诊断为A．慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病B．肌萎缩侧索硬化C．脊髓压迫症D．脊髓肌萎缩症E．脊髓空洞症
患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。最有助于明确诊断的检查是（）A、颈椎MRIB、肌电图C、肺功能检查D、脑脊液检测E、肌肉活检
[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）A、裂隙灯B、肌酶C、腹部超声D、肌电图E、肌肉活检
[复合型非选择题]患者女，57岁，因“渐进性四肢肌力减弱，行走不便1年”来诊。查体：四肢肌肉萎缩、痉挛，有肌束颤动；腱反射活跃，巴宾斯基征（＋）。根据查体结果判断，损伤部位可能位于（）A、上胸段脊髓横断面B、下胸段脊髓横断面C、脊髓前角D、脊髓后角E、脊髓侧角
[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）A、运动单位时限缩短B、运动单位时限延长C、多相波D、束颤电位E、肌强直电位
[复合型非选择题]患者女，46岁，因“四肢无力伴肩背部疼痛1周”来诊。查体：四肢肌力Ⅲ级，双上肢肌张力减低，腱反射未引出，双下肢肌张力增高，腱反射活跃（+++）；尿潴留。其病变位于（）A、颈膨大B、胸髓段C、腰膨大D、脊髓圆锥E、脊髓马尾F、脊髓前角G、周围神经
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）A、运动单位时限缩短B、运动单位时限延长C、多相波D、束颤电位E、肌强直电位
诊断强直性肌营养不良症临床表现具有重要的价值是哪项（）A、肌强直主要影响手部的动作、进食和行走B、有智能减退C、叩击躯干、四肢、舌肌肉时可以形成"肌球"D、患者可出现"斧状脸"和"鹅颈"E、有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）A、先天性肌强直B、强直性肌营养不良C、线粒体病D、皮肌炎E、腓骨肌萎缩症
强直性肌营养不良症表现有下面哪几项（）A、多在30岁以后起病，缓慢进展B、肌强直主要影响手部的动作、进食和行走C、叩击躯干、四肢、舌肌等可以形成"肌球"具有重要的价值D、肌萎缩累及面部诸肌及颈项肌肉，可出现"斧状脸"和"鹅颈"E、多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
单选题[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）A裂隙灯B肌酶C腹部超声D肌电图E肌肉活检
单选题患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。针对本病的治疗，有循证医学证据的是（）A肌酸B神经生长因子C辅酶Q10D维生素EE利鲁唑
单选题[复合型非选择题]患者女，57岁，因“渐进性四肢肌力减弱，行走不便1年”来诊。查体：四肢肌肉萎缩、痉挛，有肌束颤动；腱反射活跃，巴宾斯基征（＋）。实验室检查可能会出现（）A血清叶酸水平降低B血清维生素B水平降低C脑脊液中蛋白水平降低D血清半胱氨酸水平降低E脑脊液细胞数增多
单选题患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。诊断应首先考虑（）A多系统萎缩B颈椎病C肌萎缩侧索硬化D多发性硬化E肯尼迪病
单选题诊断强直性肌营养不良症临床表现具有重要的价值是哪项（）A肌强直主要影响手部的动作、进食和行走B有智能减退C叩击躯干、四肢、舌肌肉时可以形成肌球D患者可出现斧状脸和鹅颈E有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
单选题患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）A裂隙灯B肌酶C腹部超声D肌电图E肌肉活检
多选题强直性肌营养不良症表现有下面哪几项（）A多在30岁以后起病，缓慢进展B肌强直主要影响手部的动作、进食和行走C叩击躯干、四肢、舌肌等可以形成肌球具有重要的价值D肌萎缩累及面部诸肌及颈项肌肉，可出现斧状脸和鹅颈E多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
单选题患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）A运动单位时限缩短B运动单位时限延长C多相波D束颤电位E肌强直电位
单选题[复合型非选择题]患者女，46岁，因“四肢无力伴肩背部疼痛1周”来诊。查体：四肢肌力Ⅲ级，双上肢肌张力减低，腱反射未引出，双下肢肌张力增高，腱反射活跃（+++）；尿潴留。其病变位于（）A颈膨大B胸髓段C腰膨大D脊髓圆锥E脊髓马尾F脊髓前角G周围神经
单选题[复合型非选择题]患者女，57岁，因“渐进性四肢肌力减弱，行走不便1年”来诊。查体：四肢肌肉萎缩、痉挛，有肌束颤动；腱反射活跃，巴宾斯基征（＋）。根据查体结果判断，损伤部位可能位于（）A上胸段脊髓横断面B下胸段脊髓横断面C脊髓前角D脊髓后角E脊髓侧角
单选题[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）A运动单位时限缩短B运动单位时限延长C多相波D束颤电位E肌强直电位
单选题患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）A先天性肌强直B强直性肌营养不良C线粒体病D皮肌炎E腓骨肌萎缩症