患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）A、肾上腺脑白质营养不良B、异染性脑白质营养不良C、苯丙酮尿症D、Alexander病E、Canavan病
患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）
- A、肾上腺脑白质营养不良
- B、异染性脑白质营养不良
- C、苯丙酮尿症
- D、Alexander病
- E、Canavan病
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(2013)男婴，10个月。近2个月出现面色黄，少笑不哭，智力发育倒退。查体发现四肢及头部颤抖，腱反射亢 男婴，10个月。近2个月出现面色黄，少笑不哭，智力发育倒退。查体发现四肢及头部颤抖，腱反射亢进，踝阵挛阳性。不符合该患儿诊断的指标是A、平均红细胞血红蛋白浓度34％B、幼红细胞胞浆发育落后于胞核C、网织红细胞减少D、平均红细胞血红蛋白量34pgE、平均红细胞容积106fl
患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是A．肾上腺脑白质营养不良B．异染性脑白质营养不良C．苯丙酮尿症D．Alexander病E．Canavan病
母亲带2岁男孩查体，经检查发现：患儿智力低下，体重12kg，身长75cm，前囟未闭，走路不稳，不会喊“爸爸”、“妈妈”，骨龄落后。正常小儿前囟关闭的月龄是（）A、4～6个月B、7～9个月C、10～12个月D、12～18个月E、19～24个月
某患者因头痛、步态不稳3个月入院，行颅脑MRI检查提示后颅窝占位。如患者表现为躯干性和下肢远端共济失调，行走时两足分离过远，左右摇晃醉汉步态，病变考虑位于（）A、小脑半球B、脑干C、小脑蚓部D、小脑幕E、小脑脑桥角
患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）A、肾上腺脑白质营养不良B、异染性脑白质营养不良C、苯丙酮尿症D、Alexander病E、Canavan病
单选题患儿男，1岁9个月。步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）A肾上腺脑白质营养不良B异染性脑白质营养不良C苯丙酮尿症DAlexander病ECanavan病
单选题患儿，女，10个月。母乳喂养，因近2周来面色苍黄，智力及动作发育落后，且有倒退现象而收治入院。此时，最主要的护理措施是（ ）A指导喂养，加强营养B止痛C休息D防止外伤E遗传咨询