患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是A．肾上腺脑白质营养不良B．异染性脑白质营养不良C．苯丙酮尿症D．Alexander病E．Canavan病
患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是
A．肾上腺脑白质营养不良
B．异染性脑白质营养不良
C．苯丙酮尿症
D．Alexander病
E．Canavan病
相关考题：
患者男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。查体：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A、肌萎缩性侧索硬化B、多发性脑梗死C、颈髓横贯性损伤D、重症肌无力E、慢性吉兰-巴雷综合征
患儿男，5岁农村儿童，主因双下肢无力疼痛1天入院，不能行走，无尿便障碍。查体：神清，精神可，脑神经未见异常，心肺腹未见异常，双上肢肌力5级，双下肢肌力1级，左右对称，肌张力低，双侧膝腱反射、跟腱反射未引出，深浅感觉无异常，双侧巴氏征阴性，脑膜刺激征阴性。该患儿最可能的诊断是A、吉兰-巴雷综合征B、急性横贯性脊髓炎C、脊髓灰质炎D、小儿良性肌炎E、多发性肌炎
男性，60岁，行走不稳2个月。体检：四肢肌张力增高，指鼻试验阳性，行走时上肢交替摆动消失，躯干前倾，小步幅快速前行，不能随意骤停或转向。此异常步态为A、偏瘫步态B、臀大肌步态C、小脑共济失调步态D、帕金森步态E、老年退行性步态
患儿男，7岁。病前2周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊。查体：神志清楚，眼球震颤，无面瘫，吞咽反射正常，四肢肌张力稍低。腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿可能的诊断是A．急性小脑共济失调B．脑干脑炎C．脊髓炎D．吉兰-巴雷综合征E．后颅凹肿瘤
患儿男，7岁。病前1周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊，查体:神志清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿可能的诊断是A、吉兰-巴雷综合征B、后颅凹肿瘤C、急性小脑共济失调D、脑干脑炎E、脊髓炎
患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难，1年来出现惊厥，不伴发热。査体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称。四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。该病属于哪种类型的疾病A、溶酶体病B、过氧化物体病C、线粒体病D、髓鞘蛋白编码基因缺陷E、氨基酸、有机酸病
患儿男，7岁。病前2周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊，查体：神志清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿进一步体格检查最可能出现的阳性体征是（）A、踝阵挛阳性B、腹壁反射消失C、下肢痛觉消失D、脑膜刺激征阳性E、跟膝胫试验阳性
患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。该病属于哪种类型的疾病（）A、溶酶体病B、过氧化物体病C、线粒体病D、髓鞘蛋白编码基因缺陷E、氨基酸、有机酸病
患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。在以下诊断中，可能性最大的是（）A、肾上腺脑白质营养不良B、异染性脑白质营养不良C、苯丙酮尿症D、神经皮肤综合征E、Canavan病
患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）A、肾上腺脑白质营养不良B、异染性脑白质营养不良C、苯丙酮尿症D、Alexander病E、Canavan病
男性，53岁，轮椅推入门诊，主诉无明显诱因出现右手拇指及食指麻木、下肢无力、行走不稳1年，加重3周。查体发现下肢肌张力增高，锥体束征阳性锥体束征不包括下列哪项（）A、Hoffman征B、下肢肌张力增高C、Oppenheim征D、Gorden征E、Kernig征F、Babinski征
单选题患儿男，1岁9个月。步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）A肾上腺脑白质营养不良B异染性脑白质营养不良C苯丙酮尿症DAlexander病ECanavan病
多选题男性，53岁，轮椅推入门诊，主诉无明显诱因出现右手拇指及食指麻木、下肢无力、行走不稳1年，加重3周。查体发现下肢肌张力增高，锥体束征阳性锥体束征不包括下列哪项（）AHoffman征B下肢肌张力增高COppenheim征DGorden征EKernig征
单选题患儿男，7岁。病前2周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊，查体：神志清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿进一步体格检查最可能出现的阳性体征是（）A踝阵挛阳性B腹壁反射消失C下肢痛觉消失D脑膜刺激征阳性E跟膝胫试验阳性