再生障碍性贫血诊断
再生障碍性贫血诊断
参考解析
解析:(一)临床表现根据患者病情、血象、骨髓象及预后,可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。
1.重型再障:起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首发症状及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
2.非重型再障:起病缓慢进展亦较缓慢,贫血、感染和出血程度较重型轻,也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。
(二)诊断标准:1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞百分数<1%,淋巴细胞比例增高;②一般无肝、脾大;③骨髓检查显示多部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检,可见造血组织均匀减少);④除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等;⑤一般抗贫血药物治疗无效。
1.重型再障:起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首发症状及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
2.非重型再障:起病缓慢进展亦较缓慢,贫血、感染和出血程度较重型轻,也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。
(二)诊断标准:1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞百分数<1%,淋巴细胞比例增高;②一般无肝、脾大;③骨髓检查显示多部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检,可见造血组织均匀减少);④除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等;⑤一般抗贫血药物治疗无效。
相关考题:
关于再生障碍性贫血,叙述错误的有 A、大多数获得性再生障碍性贫血患者的发病与接触毒物、药物、放射线或感染病毒有关B、遗传性再生障碍性贫血为幼年发病,且均伴有躯体发育异常C、获得性再生障碍性贫血的诊断需做排除诊断D、干细胞移植是再生障碍性贫血的首选治疗E、非重型再生障碍性贫血应先选择促造血治疗加或不加免疫抑制治疗
问答题试述骨髓纤维化症与再生障碍性贫血的鉴别诊断。