单选题患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为主，运动受限。Hb65g/L，RBC3.26×1012/L，Plt67×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清酸性磷酸酶升高。可能的诊断（）A尼曼匹克病B戈谢病C嗜酸性肉芽肿D地中海贫血E糖原累积病
单选题
患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为主，运动受限。Hb65g/L，RBC3.26×1012/L，Plt67×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清酸性磷酸酶升高。可能的诊断（）
A
尼曼匹克病
B
戈谢病
C
嗜酸性肉芽肿
D
地中海贫血
E
糖原累积病
参考解析
解析：
戈谢病旧时曾称高雪病，是溶酶体糖脂贮积症中较常见的一种，为常染色体隐性遗传。是因溶酶体内的酸性β-葡萄糖苷酶，又称葡萄糖脑苷脂酶缺陷致病，使葡萄糖脑苷脂贮积在各器官的单核巨噬细胞系统中，形成Gauchercell（戈谢细胞）。常表现为多系统的脂质沉积，累及骨髓、肝脾、骨骼及神经系统。
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下列关于脾功能亢进(简称脾亢)的描述，正确的是A、脾亢程度与脾大程度平行B、脾亢早期以贫血和白细胞减少为主C、浸润所致的脾大，脾亢表现较明显D、骨髓检查可出现成熟障碍E、脾亢时血细胞常有异常
5岁。3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。Hb65g/L，RBC3.26×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清酸性磷酸酶升高。可能的诊断()A、地中海贫血B、戈谢病C、嗜酸性肉芽肿D、尼曼匹克病E、糖原累积病
患者，男性，50岁，既往有肝炎病史，因呕血1d急诊入院。体格检查贫血貌，血红蛋白80g／L，血小板数50×109／L，白细胞数4．0×109／L，以下哪项为其主要临床表现A．疼痛，黄疸，乏力B．腹痛，无力，贫血C．肝大，腹胀，消瘦D．脾大，脾亢，黑便E．脾大，肝大，发热
患者，男性，57岁，患门脉高压症多年，今日入院。患者家属向护士问及患者的主要病理改变，护士解释的重点应该是A．肝大、脾大、腹水B．脾大、腹水、门静脉交通支扩张C．腹水、门静脉交通支扩张、黄疸D．门静脉交通支扩张、黄疸、肝大E．黄疸、肝大、脾大
一半月板损伤患者，关节镜术后，下列说法正确的是A．膝关节限制在屈曲90°范围内被动运动(CPM)，运动以闭链运动为主B．膝关节限制在屈曲90°范围内主动运动(CPM)，运动以闭链运动为主C．膝关节限制在屈曲130°范围内被动运动(CPM)，运动以开链运动为主D．膝关节限制在屈曲90°范围内被动运动(CPM)，运动以开链运动为主E．膝关节限制在屈曲130°范围内被动运动(CPM)，运动以闭链运动为主
有关小儿肝、脾大的判断 A、病毒性肝炎，肝、脾一定重度肿大B、传染性单核细胞增多症可出现肝、脾大C、溶血性贫血常伴有肝、脾大，以脾大为著D、肝豆状核变性以肝大为主，伴有肝病及神经症状E、戈谢病有肝、脾大，肝大为主，可有脾功能亢进
患者，女性，62岁，肝门静脉高压症5年。家属咨询本病的主要病理改变，正确的解释是A.肝大、脾大、腹水B.脾大、腹水、肝门腔静脉交通支扩张C.少尿、腹水、肝门腔静脉交通支扩张D.黄疸、肝大、腹水E.黄疸、肝大、脾大
患者，女，5岁，3岁时发现肝大5cm，脾大9cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。血红蛋白65g/L，红细胞3.26×1012/L，PLT67×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清碱性磷酸酶升高。本病遗传方式是A、常染色隐性遗传B、常染色显性遗传C、X-连锁隐性遗传D、Y-连锁遗传E、X-连锁显性遗传
患者，女，5岁，3岁时发现肝大5cm，脾大9cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。血红蛋白65g/L，红细胞3.26×1012/L，PLT67×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清碱性磷酸酶升高。可能的诊断是A、地中海贫血B、糖原累积病C、尼曼匹克病D、戈谢病E、嗜酸性肉芽肿
患者以门脉高压，脾肿大，脾功能亢进收入医院。WBC1.7×10/L，Hb65g/L，胃窦活检组织病理是胃溃疡及食管下端静脉曲张，CT示肝硬化、脾大，少量腹腔积液，门脉左支显示欠佳，栓塞不排除，该患者可能的并发症是（ ）。A.感染B.门静脉栓塞C.消化道出血D.肝性脑病E.肝肾综合征
患者女，30 岁，一个月前无明显原因出现口眼干燥。半个月前出现四肢关节疼痛，以双侧肘膝关节明显，未经诊治。近几天出现进食时需用水冲服，无多饮多尿，大便正常，既往体健。查体:体温 36.8*C，血压 120/80mmHg.舌体干燥，口腔异味大，心肺腹检查未见异常， 肘、膝关节稍肿胀、轻压痛，下肢不肿。血常规:血红蛋白 96g/I，红细胞 3.1×1012/L，WBC 3.5×109/L，PLT 126×109/L。最具有诊断意义的实验室检查是?A.血清抗 sm 抗体B.空腹血糖 C. 血清 RF D. 血清抗 ssa，ssb 抗体
患者女，64岁，双膝关节疼痛、畸形，伸直受限10年，加重3个月。查体：双膝关节呈内翻畸形，双膝关节屈曲90°受限，伸直受限，RF（-）。支持该患者诊断的依据包括（）A、静止痛B、运动痛C、寒冷痛D、晨僵E、阴雨天痛
患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。血红蛋白65／L，红细胞3.26×109／L，PLT67×109／L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清碱性磷酸酶升高。可能的诊断是（）A、尼曼匹克病B、戈谢病C、嗜酸性肉芽肿D、地中海贫血E、糖原累积病
患者女，64岁，双膝关节疼痛、畸形，伸直受限10年，加重3个月。查体：双膝关节呈内翻畸形，双膝关节屈曲90°受限，伸直受限，RF（-）。支持该患者诊断的依据包括（）。A、静止痛B、运动痛C、寒冷痛D、晨僵E、阴雨天痛F、夜间痛
患者，男性，50岁，既往有肝炎病史，因呕血1天就诊。体格检查：贫血貌，血红蛋白80/L，血小板数50×109／L，白细胞数4．0×109／L，以下哪项为其主要临床表现（）A、疼痛，黄疸，乏力B、腹痛，无力，贫血C、肝大，腹胀，消瘦D、脾大，脾亢，黑便E、脾大，肝大，发热
患者女，35岁，以"腹胀2个月"为主诉入院。查体：全腹部压痛，肝脾助下未及，腹水征（+），腹部触诊有柔韧感。腹水淡黄色，比重1．020，细胞计数4×10／L，分类以淋巴细胞为主，细胞学检查未找到癌细胞。
患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为主，运动受限。Hb65g/L，RBC3.26×1012/L，Plt67×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清酸性磷酸酶升高。可能的诊断（）A、尼曼匹克病B、戈谢病C、嗜酸性肉芽肿D、地中海贫血E、糖原累积病
单选题女，右下腹阵发性绞痛伴恶心呕吐5天，6个月前上环时发现左侧卵巢囊性肿物4cm×5cm×5cm。检查：T 38℃。右下腹压痛（+），子宫正常大。其右侧触及一8cm×6cm×6cm囊性肿物，张力较大，压痛，活动受限，左侧附件正常。WBC 12.0×109/L，N 0.90，最可能的诊断是（ ）。A卵巢囊肿扭转B卵巢囊肿扭转合并感染C肾盂积水D子宫外孕E子宫浆膜下肌瘤扭转
单选题患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。血红蛋白65／L，红细胞3.26×109／L，PLT67×109／L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清碱性磷酸酶升高。可能的诊断是（）。A尼曼匹克病B戈谢病C嗜酸性肉芽肿D地中海贫血E糖原累积病
单选题患者，男性，50岁，既往有肝炎病史，因呕血1天就诊。体格检查：贫血貌，血红蛋白80/L，血小板数50×109／L，白细胞数4．0×109／L，以下哪项为其主要临床表现（）A疼痛，黄疸，乏力B腹痛，无力，贫血C肝大，腹胀，消瘦D脾大，脾亢，黑便E脾大，肝大，发热