单选题腓骨肌萎缩症（CMT）与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力，肌萎缩逐渐向上发展，其鉴别需依据下列哪项检查（）A肌活检BMRICSPECTD脑电图E肌电图与神经传导速度
单选题
腓骨肌萎缩症（CMT）与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力，肌萎缩逐渐向上发展，其鉴别需依据下列哪项检查（）
A
肌活检
B
MRI
C
SPECT
D
脑电图
E
肌电图与神经传导速度
参考解析
解析：
远端型肌营养不良症也表现为四肢远端肌无力、肌萎缩，渐向上发展。但该病成年起病，肌电图示肌源性损害，运动传导速度异常。
相关考题：
下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断哪项正确？( )A、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别B、脊肌萎缩症的病理改变为脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别C、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角和脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症鉴别D、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症鉴别E、脊肌萎缩症的病理改变为延髓及脑桥运动神经核变性；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别
下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断中正确的是 A、病理为脑干运动神经元脱失，需与先天性重症肌无力等鉴别B、病理为脊髓前角运动神经元缺失，需与颈椎病性脊髓病等鉴别C、病理为皮质脊髓束见脱髓鞘改变，需与脊肌萎缩症等鉴别D、病理为脊髓前角运动神经元缺失、变性和禅经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别E、病理为脑桥运动神经核变性，需与进行性肌营养不良鉴别
腓骨肌萎缩症(CMT)的特征性改变为 A、四肢的肌肉萎缩B、下肢呈内收痉挛，呈现剪刀步态和马蹄内翻足C、表现为双侧痉挛性瘫痪D、双下肢肌无力，伴足下垂E、双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，或称为"鹤腿"
下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断中正确的是（）A、病理为脑干运动神经元脱失，需与先天性重症肌无力等鉴别B、病理为脊髓前角运动神经元缺失，需与颈椎病性脊髓病等鉴别C、病理为皮质脊髓束见脱髓鞘改变，需与脊肌萎缩症等鉴别D、病理为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别E、病理为脑桥运动神经核变性，需与进行性肌营养不良鉴别
关于腓骨肌萎缩症（CMT）下面哪项描述是不正确的（）A、隐袭起病，逐渐进展，男性多于女性B、病理改变为周围神经对称性节段性脱髓鞘和/或轴索变性，某些部位可见有"洋葱样"改变C、CMT1型发病年龄较早，CMT2型发病年龄较晚D、表现为双下肢痉挛性瘫痪E、双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，（或）称为"鹤腿"
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）A、先天性肌强直B、强直性肌营养不良C、线粒体病D、皮肌炎E、腓骨肌萎缩症
单选题关于腓骨肌萎缩症（CMT）下面哪项描述是不正确的（）A隐袭起病，逐渐进展，男性多于女性B病理改变为周围神经对称性节段性脱髓鞘和/或轴索变性，某些部位可见有洋葱样改变CCMT1型发病年龄较早，CMT2型发病年龄较晚D表现为双下肢痉挛性瘫痪E双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，（或）称为鹤腿
单选题腓骨肌萎缩症（CMT）的特征性改变为（）A四肢的肌肉萎缩B下肢呈内收痉挛，呈现剪刀步态和马蹄内翻足C表现为双侧痉挛性瘫痪D双下肢肌无力，伴足下垂E双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，或称为鹤腿
单选题[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）A先天性肌强直B强直性肌营养不良C线粒体病D皮肌炎E腓骨肌萎缩症
单选题下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断哪项正确？（）A脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别B脊肌萎缩症的病理改变为脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别C脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角和脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症鉴别D脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症鉴别E脊肌萎缩症的病理改变为延髓及脑桥运动神经核变性；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别
单选题患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）A先天性肌强直B强直性肌营养不良C线粒体病D皮肌炎E腓骨肌萎缩症
配伍题假肥大型肌营养不良症具有的临床表现为（ ）|强直性肌营养不良症具有的临床表现为（ ）|先天性肌强直具有的临床表现为（ ）A四肢近端肌萎缩无力B四肢远端肌萎缩无力C两者均有D两者均无