苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食中,维持血中苯丙氨酸最适宜的浓度是()A、0.1~0.2mmol/LB、0.2~0.4mmol/LC、0.4~0.6mmol/LD、0.6~0.8mmol/LE、0.12~0.6mmol/L
苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食中,维持血中苯丙氨酸最适宜的浓度是()
- A、0.1~0.2mmol/L
- B、0.2~0.4mmol/L
- C、0.4~0.6mmol/L
- D、0.6~0.8mmol/L
- E、0.12~0.6mmol/L
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患儿女,1岁半。父母亲为表兄妹结婚,生后外表与常人无异,5个月龄后头发渐变棕色,以后色更浅,眼珠在4个月后也由黑色变棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸、妈妈,曾有过一次惊厥,尿呈鼠尿臭味,尿三氯化铁试验呈阳性。该患儿最可能的诊断是A、白化病B、脑白质营养不良症C、甲状腺功能低下D、苯丙酮尿症E、糖原累积症为确诊,首选的检查是A、测定血糖B、测定血苯丙氨酸浓度C、染色体检查D、测定血酪氨酸值E、肝脏活检病理学检查确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期后D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食中,维持血中苯丙氨酸最适宜的浓度是A、0.1~0.2mmol/LB、0.2~0.4mmol/LC、0.4~0.6mmol/LD、0.6~0.8mmol/LE、0.12~0.6mmol/L
患儿,男,现4个月,新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg/dl,诊断为苯丙酮尿症,该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在A、4mg/dl以下B、2~10mg/dlC、10~15mg/dlD、10~30mg/dlE、25~30mg/dl
患儿女,18个月。父母亲为表兄妹结婚,出生后外表与常人无异,5个月后头发渐变棕色,以后色更浅,眼珠在4个月后也由黑色变棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸、妈妈,曾有过一次惊厥,尿有鼠尿样臭味,尿三氯化铁试验呈阳性。该患儿最可能的诊断是A、白化病B、脑白质营养不良症C、先天性甲状腺功能减退症D、苯丙酮尿症E、糖原累积病为确诊,首选的检查是A、血糖测定B、血苯丙氨酸浓度测定C、染色体检查D、血酪氨酸值测定E、肝脏活检病理学检查该患儿确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
患儿,男性,3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症,四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降,经低苯丙氨酸饮食治疗,患儿智力发育正常,本患儿可能有缺陷的酶是A、苯丙氨酸羟化酶B、二氢生物蝶呤还原酶C、丙酮酰四氢蝶呤合成酶D、酪氨酸羟化酶E、苯丙氨酸氧化酶
患儿,男,现4个月,新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg/dl,诊断为苯丙酮尿症,该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在A.4mg/dl以下B.4~10mg/dlC.10~15mg/dlD.10~30mg/dlE.25~30mg/dl
苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食中,维持血中苯丙氨酸最适宜的浓度是A.0.1~0.2mmol/LB.0.2~0.4mmol/LC.0.4~0.6mmol/LD.0.6~0.8mmol/LE.0.12~0.6mmol/L
苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食,限制苯丙氨酸浓度的摄入,但仍应适量供给,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。( )
治疗苯丙酮尿症时,低苯丙氨酸饮食的具体方法是()A、每日按50~80mg/kg苯丙氨酸摄入B、每日按10~20mg/kg苯丙氨酸摄入C、摄入的饮食中不应该含有苯丙氨酸D、每日按30~50mg/kg苯丙氨酸摄入E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg
判断题苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食,限制苯丙氨酸浓度的摄入,但仍应适量供给,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。( )A对B错
单选题患儿,男,现4个月,新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg/dl,诊断为苯丙酮尿症,该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在()A4mg/dl以下B4~10mg/dlC10~15mg/dlD10~30mg/dlE25~30mg/dl
单选题患儿一旦确诊苯丙酮尿症,应尽早进行饮食控制,下列哪项正确()A立即给予高苯丙氨酸饮食B立即予低苯丙氨酸饮食C添加辅食以鸡蛋、豆类等高蛋白质食物为主D饮食控制应维持终生E超过1岁以后开始饮食控制
单选题苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食中,维持血中苯丙氨酸最适宜的浓度是()A0.1~0.2mmol/LB0.2~0.4mmol/LC0.4~0.6mmol/LD0.6~0.8mmol/LE0.12~0.6mmol/L