单选题苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食中，维持血中苯丙氨酸最适宜的浓度是（）A0.1～0.2mmol／LB0.2～0.4mmol／LC0.4～0.6mmol／LD0.6～0.8mmol／LE0.12～0.6mmol／L
单选题
苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食中，维持血中苯丙氨酸最适宜的浓度是（）
A
0.1～0.2mmol／L
B
0.2～0.4mmol／L
C
0.4～0.6mmol／L
D
0.6～0.8mmol／L
E
0.12～0.6mmol／L
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患儿女，1岁半。父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5个月龄后头发渐变棕色，以后色更浅，眼珠在4个月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈，曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭味，尿三氯化铁试验呈阳性。该患儿最可能的诊断是A、白化病B、脑白质营养不良症C、甲状腺功能低下D、苯丙酮尿症E、糖原累积症为确诊，首选的检查是A、测定血糖B、测定血苯丙氨酸浓度C、染色体检查D、测定血酪氨酸值E、肝脏活检病理学检查确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期后D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食中，维持血中苯丙氨酸最适宜的浓度是A、0.1～0.2mmol／LB、0.2～0.4mmol／LC、0.4～0.6mmol／LD、0.6～0.8mmol／LE、0.12～0.6mmol／L
患儿，男，现4个月，新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg／dl，诊断为苯丙酮尿症，该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在A、4mg／dl以下B、2～10mg／dlC、10～15mg／dlD、10～30mg／dlE、25～30mg／dl
患儿女，18个月。父母亲为表兄妹结婚，出生后外表与常人无异，5个月后头发渐变棕色，以后色更浅，眼珠在4个月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈，曾有过一次惊厥，尿有鼠尿样臭味，尿三氯化铁试验呈阳性。该患儿最可能的诊断是A、白化病B、脑白质营养不良症C、先天性甲状腺功能减退症D、苯丙酮尿症E、糖原累积病为确诊，首选的检查是A、血糖测定B、血苯丙氨酸浓度测定C、染色体检查D、血酪氨酸值测定E、肝脏活检病理学检查该患儿确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
患儿，男性，3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是A、苯丙氨酸羟化酶B、二氢生物蝶呤还原酶C、丙酮酰四氢蝶呤合成酶D、酪氨酸羟化酶E、苯丙氨酸氧化酶
患儿，男，现4个月，新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg／dl，诊断为苯丙酮尿症，该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在A.4mg／dl以下B.4～10mg／dlC.10～15mg／dlD.10～30mg／dlE.25～30mg／dl
苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食中，维持血中苯丙氨酸最适宜的浓度是A.0.1～0.2mmol/LB.0.2～0.4mmol/LC.0.4～0.6mmol/LD.0.6～0.8mmol/LE.0.12～0.6mmol/L
苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。（ ）
治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）A、每日按50～80mg/kg苯丙氨酸摄入B、每日按10～20mg/kg苯丙氨酸摄入C、摄入的饮食中不应该含有苯丙氨酸D、每日按30～50mg/kg苯丙氨酸摄入E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg
判断题苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。（ ）A对B错
单选题患儿，男，现4个月，新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg／dl，诊断为苯丙酮尿症，该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在（）A4mg／dl以下B4～10mg／dlC10～15mg／dlD10～30mg／dlE25～30mg／dl
单选题患儿一旦确诊苯丙酮尿症，应尽早进行饮食控制，下列哪项正确（）A立即给予高苯丙氨酸饮食B立即予低苯丙氨酸饮食C添加辅食以鸡蛋、豆类等高蛋白质食物为主D饮食控制应维持终生E超过1岁以后开始饮食控制
单选题治疗苯丙酮尿症患儿的主要方法是（）。A早期治疗B服用低苯丙氨酸奶粉C服用苯丙氨酸氨基水解酶的胶囊D低苯丙氨酸饮食法E以上都是