问答题简述苯丙酮酸尿症的发生机制和治疗原则。
问答题
简述苯丙酮酸尿症的发生机制和治疗原则。
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苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内（）A、苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸B、大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内C、脑组织发育受到明显影响，以致智力落后D、过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿E、过量代谢产物由皮肤大量排出
多选题苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内（ ）A苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸B大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内C脑组织发育受到明显影响，以致智力落后D过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿E过量代谢产物由皮肤大量排出
判断题由于尿液和汗液中排出苯丙酮酸，苯丙酮尿症患儿呈特殊的鼠尿臭味。（ ）A对B错