单选题苯丙酮酸尿症又叫（）A猫叫综合症B唐氏综合症C特纳综合症D弗伶综合症

单选题
苯丙酮酸尿症又叫（）
A

猫叫综合症

B

唐氏综合症

C

特纳综合症

D

弗伶综合症

参考解析

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苯丙酮酸尿症患者尿中排出大量苯丙酮酸是由于体内缺乏A、酪氨酸转氨酶B、磷酸吡哆醛C、苯丙氨酸羟化酶D、多巴脱羧酶E、酪氨酸羟化酶
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苯丙酮酸尿症患者，尿中排出大量苯丙酮酸、苯丙氨酸，因为体内缺乏哪种酶（ ）A、磷酸吡哆醛B、酪氨酸转氨酶C、苯丙氨酸羟化酶D、多巴脱羧酶E、酪氨酸羟化酶
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HGPRT缺陷导致下列哪种疾病：()A、苯丙酮酸尿症B、痛风症C、Lesch-Nyhan综合征D、乳清酸尿症
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苯丙酮尿症患儿排出尿液中含有() A 苯乳酸B 苯乙酸C 苯丙酮酸D 苯丙氨酸E 以上都有
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嘌呤核苷酸分解代谢加强将导致A．乳清酸尿症B．痛风症C．苯丙酮酸尿症D．Lesch-Nyhan综合征
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苯丙酮酸尿症患者，尿中排出大量苯丙酮酸、苯丙氨酸，因为体内缺乏哪种酶( )A.酪氨酸转氨酶B.酪氨酸羟化酶C.苯丙氨酸羟化酶D.多巴脱羧酶E.磷酸吡哆醛
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苯丙酮酸尿症又叫（）A、猫叫综合症B、唐氏综合症C、特纳综合症D、弗伶综合症
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由于尿液和汗液中排出苯丙酮酸，苯丙酮尿症患儿呈特殊的鼠尿臭味。（　）
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苯丙酮酸尿症的饮食治疗指征A、苯丙酮酸尿症已有临床症状B、血清苯丙氨酸水平持续在20mg/dl以上C、已发生脑损害症状者D、有苯丙酮酸尿者E、血清苯丙氨酸水平持续在10mg/dl以上
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氨基酸代谢的酶缺陷症有多种，苯丙酮酸尿症缺乏（）。
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简述苯丙酮酸尿症的发生机制和治疗原则。
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苯丙酮酸尿症
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苯丙酮酸尿症患者肝脏缺乏什么酶（）。A、苯丙氨酸羟化酶B、尿黑酸氧化酶C、酪氨酸酶D、酪氨酸转氨酶E、对羟苯丙酮酸氧化酶
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白化病是因为人体缺乏（），苯丙酮酸尿症是因为（）先天性缺乏。
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简述苯丙酮酸尿症的形成原理。
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苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内（）A、苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸B、大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内C、脑组织发育受到明显影响，以致智力落后D、过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿E、过量代谢产物由皮肤大量排出
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属先天性代谢病的是（　）A、苯丙酮酸尿症B、酪氨酸血症C、同型半胱氨酸尿症D、糖原累积病E、脚气病
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问答题简述苯丙酮酸尿症的发生机制和治疗原则。
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填空题氨基酸代谢的酶缺陷症有多种，苯丙酮酸尿症缺乏（）。
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问答题简述苯丙酮酸尿症的形成原理。
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多选题苯丙酮酸尿症的饮食治疗指征（）A苯丙酮酸尿症已有临床症状B血清苯丙氨酸水平持续在20mg/dl以上C已发生脑损害症状者D有苯丙酮酸尿者E血清苯丙氨酸水平持续在10mg/dl以上
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单选题苯丙酮酸尿症患者，尿中排出大量苯丙酮酸、苯丙氨酸，因为体内缺乏哪种酶（）A磷酸吡哆醛B酪氨酸转氨酶C苯丙氨酸羟化酶D多巴脱羧酶E酪氨酸羟化酶
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多选题苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内（　）A苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸B大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内C脑组织发育受到明显影响，以致智力落后D过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿E过量代谢产物由皮肤大量排出
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判断题由于尿液和汗液中排出苯丙酮酸，苯丙酮尿症患儿呈特殊的鼠尿臭味。（　）A对B错
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