多选题男孩，3岁，生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，下列哪项是正确的：（）A主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好B低苯丙氨酸饮食C苯丙氨酸需要量，4岁以上约10~30mg/（kg·D.D维持血中苯丙氨酸浓度在2~10mg/dl为宜E饮食控制至少需持续到青春期以后FL-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
多选题
男孩，3岁，生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，下列哪项是正确的：（）
A
主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好
B
低苯丙氨酸饮食
C
苯丙氨酸需要量，4岁以上约10~30mg/（kg·D.
D
维持血中苯丙氨酸浓度在2~10mg/dl为宜
E
饮食控制至少需持续到青春期以后
F
L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
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男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。请问患儿需和以下那种疾病进行鉴别A、半乳糖血症B、高精氨酸血症C、组氨酸血症D、苯丙酮尿症E、呆小病F、同型胱氨酸尿症G、先天愚型H、软骨营养不良患儿发病的机制可能是A、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏B、体内有过多的苯丙酮酸C、组氨酸羟化酶被抑制D、血酪氨酸浓度下降E、酪氨酸羟化酶被抑制F、二氢生物喋呤还原酶先天缺陷G、磷酸果糖激酶缺乏H、肌磷酸化酶缺乏该患儿诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，下列哪项正确A、主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好。B、低苯丙氨酸饮食C、苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg／(kg·d)D、维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg／dl为宜E、饮食控制至少需持续到青春期以后F、限制淀粉类食物G、低铜饮食H、L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
男孩，3岁。生后4个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有惊厥，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色，血清T、T、TSH测定在正常范围。如该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不可采用A.出生适当控制苯丙氨酸的摄入，持续终生B.采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要C.苯丙氨酸需要量2个月以内约需50～70mg／(kg·d)D.苯丙氨酸需要量4岁以上约10～30mg／(kg·d)E.低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU
男孩，3岁，生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，下列哪项是正确的：（）A、主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好B、低苯丙氨酸饮食C、苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg/（kg·D.D、维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg/dl为宜E、饮食控制至少需持续到青春期以后F、L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。请问患儿需和以下哪种疾病进行鉴别（）A、半乳糖血症B、高精氨酸血症C、组氨酸血症D、苯丙酮尿症E、呆小病F、同型胱氨酸尿症G、先天愚型H、软骨营养不良
男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。患儿发病的机制可能是（）A、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏B、体内有过多的苯丙酮酸C、组氨酸羟化酶被抑制D、血酪氨酸浓度下降E、酪氨酸羟化酶被抑制F、二氢生物喋呤还原酶先天缺陷G、磷酸果糖激酶缺乏H、肌磷酸化酶缺乏
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当（）A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要D、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入
男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，下列哪项正确（）A、主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好。B、低苯丙氨酸饮食C、苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg／（kg·D.D、维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg／dl为宜。E、饮食控制至少需持续到青春期以后F、限制淀粉类食物G、低铜饮食H、L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
单选题男孩，2.5岁。生后4个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有惊厥，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤细嫩，尿有异味，血清TSH7mU/L。如该患儿应尽早开始饮食控制。下列哪项不可采用（）A出生适当控制苯丙氨酸的摄入，持续终生B采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要C较大婴儿苯丙氨酸应按照30～50mg/（kg·D.适量给予D血中苯丙氨酸浓度维持水平为0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）E低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU
多选题男孩，3岁，生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，下列哪项是正确的：（）A主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好B低苯丙氨酸饮食C苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg/（kg·D.D维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg/dl为宜E饮食控制至少需持续到青春期以后FL-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
多选题男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，下列哪项正确（）A主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好。B低苯丙氨酸饮食C苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg／（kg·D.D维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg／dl为宜。E饮食控制至少需持续到青春期以后F限制淀粉类食物G低铜饮食HL-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
多选题男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。请问患儿需和以下哪种疾病进行鉴别（）A半乳糖血症B高精氨酸血症C组氨酸血症D苯丙酮尿症E呆小病F同型胱氨酸尿症G先天愚型H软骨营养不良
多选题男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。患儿发病的机制可能是（）A肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏B体内有过多的苯丙酮酸C组氨酸羟化酶被抑制D血酪氨酸浓度下降E酪氨酸羟化酶被抑制F二氢生物喋呤还原酶先天缺陷G磷酸果糖激酶缺乏H肌磷酸化酶缺乏