单选题关于重型β地中海贫血,下述哪项不正确()A3~12个月开始出现贫血B有特殊面容C肝脾大D小细胞低色素性贫血E用铁剂治疗有效

单选题
关于重型β地中海贫血,下述哪项不正确()
A

3~12个月开始出现贫血

B

有特殊面容

C

肝脾大

D

小细胞低色素性贫血

E

用铁剂治疗有效


参考解析

解析: 这是一道记忆理解题,考核B地中海贫血的发病机制和临床联系。错选率约20%。重型β地中海贫血于3~12个月前、特别是3~6个月发病,贫血机制主要有两个:①β基因缺陷使β珠蛋白肽链不能合成或几乎不能合成,导致红细咆内的血红蛋白减少,因此呈小细胞低色素性贫血(D);②由于β珠蛋白肽链减少,过多的a珠蛋白肽链沉积于红细胞膜使红细胞膜变僵硬,通过脾、肝毛细血管时易破坏,使脾、肝大(D);长期贫血骨髓造血旺盛使颅骨改变形成特殊面容(B);长期溶血、输血使含铁血黄素增多,重度贫血亦使肠道铁吸收增加,体内铁负荷逐渐加重,铁过多地沉积于各器官会导致器官功能障碍。低色素性贫血是因血红蛋白合成障碍而非缺铁之故,因此,用铁剂治疗不但无效反而有害,因此E的描述是错误的。

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若患儿血红蛋白电泳示见一快速区带,HbH36%,HbA 22.3%,HbF 1.2%,据此,可诊断患儿系A.轻型仪地中海贫血B.中间型α地中海贫血C.重型α地中海贫血D.重型β地中海贫血E.中间型β地中海贫血

基因型为β0/βA的个体表现为()A、重型地中海贫血B、中间型地中海贫血C、轻型地中海贫血D、静止型地中海贫血E、正常

下述关于地中海贫血骨骼改变特点中,哪项是正确的()。A、方形椎体B、手足短骨骨改变最明显C、颅骨板障消失D、乳突气房发育正常E、颅骨外板变薄

关于重型β地中海贫血,下述哪项不正确()A、3~12个月开始出现贫血B、有特殊面容C、肝脾大D、小细胞低色素性贫血E、用铁剂治疗有效

2岁女孩,已确诊为重型p地中海贫血。其父母外表近似正常人,若再生一个小孩,则这个小孩患重型B地中海贫血的概率为()A、20%B、25%C、50%D、75%E、100%

关于重型B地中海贫血,下述哪一项不正确()A、3~12个月开始出现贫血B、有特殊面容C、肝脾肿大D、小细胞低色素性贫血E、用铁剂治疗有效

下列关于地中海贫血症的说法,不正确的是()A、广东是地中海贫血症的高发地区B、地中海贫血症与遗传有关C、地中海贫血症可以传染D、地中海贫血症可以预防

以下哪种疾病需常规定期多次输血()A、营养性巨细胞性贫血B、轻型地中海贫血C、地中海贫血(重型)D、镰状细胞性贫血E、缺铁性贫血(重型)

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重型β地中海贫血的可能基因型是()。A、βA/βAB、δβ+/βAC、β0/β+D、δβA/δβ0

下列哪一种类型地中海贫血常无临床症状()A、HbH病B、轻型α地中海贫血C、中间型β地中海贫血D、重型α地中海贫血E、重型β地中海贫血

下述哪一个病的治疗首选脾切除()A、G-6-PD缺乏症B、营养性缺铁性贫血C、营养性巨幼细胞贫血D、重型地中海贫血E、遗传性球形红细胞增多症

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