不符合巨大血小板综合征的特点的是A.常染色体隐性遗传病B.血小板膜GPIb／Ⅸ或GPV的缺乏C.血小板膜不能结合vWFD.不能黏附于内皮下组织E.对瑞斯托霉素有聚集反应
不符合巨大血小板综合征的特点的是
A.常染色体隐性遗传病
B.血小板膜GPIb／Ⅸ或GPV的缺乏
C.血小板膜不能结合vWF
D.不能黏附于内皮下组织
E.对瑞斯托霉素有聚集反应
B.血小板膜GPIb／Ⅸ或GPV的缺乏
C.血小板膜不能结合vWF
D.不能黏附于内皮下组织
E.对瑞斯托霉素有聚集反应
参考解析
解析：巨大血小板综合征是常染色体隐性遗传病，基本缺陷是血小板膜GPIb／Ⅸ或GPV的缺乏，也可出现GPIb／Ⅸ或GPV基因缺陷。患者血小板膜不能结合vWF，对瑞斯托霉素无聚集反应。
相关考题：
血小板MPV减少见于下列哪种疾病（ ）A、May-Hegglin异常，Alpport综合征B、Wishtt-ALDrich综合征C、蒙特利尔血小板综合征D、巨大血小板综合征和Swiss-cheese血小板综合征E、原发性血小板减少性紫癜
患者女，17岁，因“自幼有出血倾向，月经量多，血小板减少”来诊。查体：皮肤、黏膜淤斑，血小板形态巨大。最可能的诊断是A、免疫性血小板减少性紫癜B、血小板无力症C、Wiskott-Aldrich综合征D、巨大血小板综合征E、Evan综合征可作为确诊依据的检查是A、血小板计数B、骨髓检查C、凝血功能D、外周血细胞涂片E、血小板糖蛋白测定
诊断巨大血小板综合征的佐证是（）A、血涂片上体积巨大（如小淋巴细胞）的血小板50%B、体内、外血小板粘附试验减低C、血小板聚集试验正常，但对Ristoeetin无反应D、单克隆抗体（AN51，SW2）证实缺乏GPIb
血小板形态学检验的临床意义是（ ）A、了解体内巨核细胞、血小板数量和功能状态B、有利于巨核细胞和血小板病的诊断C、MDS和血小板减少症可有小血小板增多D、巨大血小板综合征可见巨大血小板E、血小板无力症时可见血小板散在分布，且大小不一
能诊断巨大血小板综合征的实验室检查是（）。A、血涂片上体积巨大（如小淋巴细胞）的血小板50％B、体内、外血小板粘附试验减低C、血小板聚集试验正常，但对Ristoeetin无反应D、单克隆抗体证实缺乏GPⅠbE、血小板对ADP肾上腺素的聚集试验正常
单选题能诊断巨大血小板综合征的实验室检查是（）。A血涂片上体积巨大（如小淋巴细胞）的血小板50％B体内、外血小板粘附试验减低C血小板聚集试验正常，但对Ristoeetin无反应D单克隆抗体证实缺乏GPⅠbE血小板对ADP肾上腺素的聚集试验正常
单选题患者女，17岁，因“自幼有出血倾向，月经量多，血小板减少”来诊。查体：皮肤、黏膜淤斑，血小板形态巨大。最可能的诊断是（）A免疫性血小板减少性紫癜B血小板无力症CWiskott-Aldrich综合征D巨大血小板综合征EEvan综合征
多选题血小板形态学检验的临床意义是（ ）A了解体内巨核细胞、血小板数量和功能状态B有利于巨核细胞和血小板病的诊断CMDS和血小板减少症可有小血小板增多D巨大血小板综合征可见巨大血小板E血小板无力症时可见血小板散在分布，且大小不一
问答题巨大血小板综合征的病因及试验室检查有何特点?