多选题患者男，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。出现此种现象的原因可能为（）。（提示：口服青霉胺治疗2周时患者自觉手抖较前加重）A疾病进展超过治疗效果B未同时服用维生素BC青霉胺用量不足D出现罕见的不良反应如狼疮样中枢神经系统血管炎E初期治疗中铜的动员再分布引起脑的某一区域有高水平铜的分布
多选题
患者男，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。出现此种现象的原因可能为（）。（提示：口服青霉胺治疗2周时患者自觉手抖较前加重）
A
疾病进展超过治疗效果
B
未同时服用维生素B
C
青霉胺用量不足
D
出现罕见的不良反应如狼疮样中枢神经系统血管炎
E
初期治疗中铜的动员再分布引起脑的某一区域有高水平铜的分布
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Wilsons病患者A.肝组织中铜增加B.肝组织中铜含量下降C.血清中铜浓度降低SX Wilsons病患者A.肝组织中铜增加B.肝组织中铜含量下降C.血清中铜浓度降低D.尿铜排出减少E.血铜蓝蛋白升高
肝豆状核变性的诊断依据是 A、血清铜蓝蛋白＜60 mg/LB、血清铜蓝蛋白＜80 mg/LC、血清铜蓝蛋白＜100 mg/LD、血清铜蓝蛋白＜150 mg/LE、血清铜蓝蛋白＜200 mg/L
患者，男性，24岁，近2年开始出现情绪异常、反应迟钝、行动迟缓、肢体震颤、慌张步态、平衡障碍。行头颅CT提示双侧豆状核区低密度影；查肝功异常关于该病描述不正确的是（）A、CT可见大脑皮质萎缩B、铜蓝蛋白降低C、角膜可见K–F环D、血清铜水平降低E、24小时尿铜降低
患者男，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。在治疗中应定期监测的项目有（）。（提示：目前患者已接受青霉胺治疗1周，剂量为500mg/d。）A、血常规B、尿常规C、肝功能D、网织红细胞计数E、血清铜蓝蛋白F、24h尿铜排泄量
患儿女，7岁，因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。可协助明确诊断的检查是（）。（提示：进一步急请眼科会诊裂隙灯检查发现患儿双眼Kayser-Fleischer环阳性。）A、血清铜蓝蛋白B、24h尿铜排泄量C、脑血流图D、颅脑MRIE、血清非铜蓝蛋白结合铜浓度测定F、骨髓活检
肝豆状核变性的生化特征是（）A、血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高B、血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高C、血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高D、血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高E、尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高
患者男，10岁，因“言语不清，书写困难15d”来诊。查体：面部表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢张力增高；眼K-F环（＋）；肝肋下2cm，质中。ALT116U/L。该病的特异性检查是（）A、血清铜蓝蛋白B、尿铜测定C、血铜测定D、放射性核素铜结合试验E、裂隙灯下发现K-F环
患者，男性，24岁，近2年开始出现情绪异常、反应迟钝、行动迟缓、肢体震颤、慌张步态、平衡障碍。行头颅CT提示双侧豆状核区低密度影；查肝功异常关于该病描述不正确的是（）A、CT可见大脑皮质萎缩B、铜蓝蛋白降低C、角膜可见K－F环D、血清铜水平降低E、24小时尿铜降低
患儿女，7岁，因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。可协助明确诊断的检查是（）（提示：进一步急请眼科会诊裂隙灯检查发现患儿双眼Kayser-Fleischer环阳性。）A、血清铜蓝蛋白B、24h尿铜排泄量C、脑血流图D、颅脑MRIE、血清非铜蓝蛋白结合铜浓度测定F、骨髓活检G、简易精神状态量表评定
多选题患者男，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。该患者可能出现的结果为（）（提示：该患者坚持治疗1年时症状、体征消失，复查肝功能完全正常，故自行停止治疗。）A疾病痊愈B神经精神症状再次出现C消化道出血D突然出现黄疸、发热、贫血等症状E经治疗后消失的Kayser-Fleischer环再次出现F疾病进展为器质性精神病G并发多发性肌炎
单选题一十六岁男孩，2年来动作缓慢逐渐加重，近4个月出现双手明显震颤、构音含糊。体检：面色灰暗，肝脾肿大，四肢肌张力增高，反射对称，无锥体束征和感觉障碍，裂隙灯检查如图。哪项检查结果具有确诊意义（ ）A肝功能异常B头颅CT示基底核低密度灶C脑脊液中多巴胺含量降低D尿铜增加E血清铜蓝蛋白明显降低
多选题患者男，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。在治疗中应定期监测的项目有（）。（提示：目前患者已接受青霉胺治疗1周，剂量为500mg/d。）A血常规B尿常规C肝功能D网织红细胞计数E血清铜蓝蛋白F24h尿铜排泄量
多选题患者男，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。出现此种现象的原因可能为（）（提示：口服青霉胺治疗2周时患者自觉手抖较前加重）A疾病进展超过治疗效果B未同时服用维生素B6C青霉胺用量不足D出现罕见的不良反应如狼疮样中枢神经系统血管炎E初期治疗中铜的动员再分布引起脑的某一区域有高水平铜的分布F未联合锌制剂治疗G未严禁饮食中铜的摄入
多选题患者男，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。该患者可能出现的结果为（）。（提示：该患者坚持治疗1年时症状、体征消失，复查肝功能完全正常，故自行停止治疗。）A疾病痊愈B神经精神症状再次出现C消化道出血D突然出现黄疸、发热、贫血等症状E经治疗后消失的Kayser-Fleischer环再次出现F疾病进展为器质性精神病
单选题肝豆状核变性的生化特征是（）A血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高B血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高C血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高D血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高E尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高
单选题患者，男性，18岁，因手抖，行为怪异3月入院。入院检查ALT为157mmol／L，AST为198mmol／L，眼科检查发现K-F环，要是进一步确诊该患者应完成的检查是（）A头颅MRIB胸部CTC血清铜蓝蛋白和肝铜D腰穿ECRP
多选题患者男，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。在治疗中应定期监测的项目有（）（提示：目前患者已接受青霉胺治疗1周，剂量为500mg/d。）A血常规B尿常规C肝功能D网织红细胞计数E血清铜蓝蛋白F24h尿铜排泄量G腹部B型超声H颅脑MRI