患儿女，7岁，因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。可协助明确诊断的检查是（）。（提示：进一步急请眼科会诊裂隙灯检查发现患儿双眼Kayser-Fleischer环阳性。）A、血清铜蓝蛋白B、24h尿铜排泄量C、脑血流图D、颅脑MRIE、血清非铜蓝蛋白结合铜浓度测定F、骨髓活检
患儿女，7岁，因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。可协助明确诊断的检查是（）。（提示：进一步急请眼科会诊裂隙灯检查发现患儿双眼Kayser-Fleischer环阳性。）
- A、血清铜蓝蛋白
- B、24h尿铜排泄量
- C、脑血流图
- D、颅脑MRI
- E、血清非铜蓝蛋白结合铜浓度测定
- F、骨髓活检
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患儿女，7岁，因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。 患者目前的诊断考虑（）（提示：血常规：白细胞5.03×109／L，血红蛋白52g/L，血小板35×109／L，网织红细胞计数0.08；尿常规：尿胆红素（+++），尿胆原（++），尿蛋白（++）；凝血酶原时间58s，PT（A）21%，血清丙氨酸氨基转移酶75U/L，天门冬氨酸氨基转移酶282U/L，碱性磷酸酶45U/L，γ-谷氨酰转移酶67U/L，总胆红素252.8μmol/L，直接胆红素196.2μmol/L，血清总蛋白33.5g/L，清蛋白17.8g/L，血糖2.1mmol/L；甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物均阴性；胸部X线未见异常；心电图提示窦性心动过速；腹部B型超声提示肝脏不均匀回声增强，脾大，腹腔积液，胆囊结石。骨髓象提示溶血性贫血表现。）A慢性胆囊炎急性发作B急性病毒性肝炎C亚急性重型肝炎D急性胆汁淤积性药物性肝损害E急性溶血性贫血FGilbert综合征G再生障碍性贫血
患儿女，7岁，因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。患者目前应首先接受的检查包括（）。A血、尿、粪常规检查B网织红细胞检查C凝血功能检查D肝、肾功能检查E肝炎病毒标志物检查F腹部B型超声
患者男，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。在治疗中应定期监测的项目有（）。（提示：目前患者已接受青霉胺治疗1周，剂量为500mg/d。）A血常规B尿常规C肝功能D网织红细胞计数E血清铜蓝蛋白F24h尿铜排泄量
患儿女，7岁，因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。此时应进行的处理为（）（提示：患者入院后给予保肝、退黄、利尿及营养支持治疗，2d后自觉腹胀加重，监测肝功能情况提示血清氨基转移酶有所下降，胆红素继续上升。）A、继续目前治疗，监测肝功能变化情况B、应立即给予锌制剂进行治疗C、复查腹部B型超声，反复多次放腹腔积液治疗D、收入重症监护病房，进行肝移植术前评估E、加用安坦治疗F、加用糖皮质激素治疗
患者男，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。在治疗中应定期监测的项目有（）。（提示：目前患者已接受青霉胺治疗1周，剂量为500mg/d。）A、血常规B、尿常规C、肝功能D、网织红细胞计数E、血清铜蓝蛋白F、24h尿铜排泄量
患儿女，7岁，因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。患者目前的诊断考虑（）。A、慢性胆囊炎急性发作B、急性病毒性肝炎C、亚急性重型肝炎D、急性胆汁淤积性药物性肝损害E、急性溶血性贫血
肝豆状核变性的生化特征是（）A、血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高B、血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高C、血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高D、血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高E、尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高
患者男，10岁，因“言语不清，书写困难15d”来诊。查体：面部表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢张力增高；眼K-F环（＋）；肝肋下2cm，质中。ALT116U/L。该病的特异性检查是（）A、血清铜蓝蛋白B、尿铜测定C、血铜测定D、放射性核素铜结合试验E、裂隙灯下发现K-F环
下列哪些检查可诊断肝豆状核变性（）A、角膜色素环（K-F环）B、血清铜蓝蛋白低于200mg/LC、每天尿铜排泄量大于100μgD、肝活检每千克：干燥肝铜定量超过400μgE、血清铜蓝蛋白低于400mg/L
12岁患儿，近2个月来出现书写困难，构音障碍。查体：面部表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢肌张力增高，角膜见K-F环，肝功能异常，有尿蛋白。下列哪项实验室检查对诊断最有意义（）A、血清铜蓝蛋白B、尿铜测定C、血铜测定D、肝功能检查E、同位素铜结合试验
患儿女，7岁，因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。患者目前应首先接受的检查包括（）（提示：查体：体温35℃，脉搏100次/min，呼吸24次/min，血压95/60mmHg，神清，精神欠佳，贫血貌，皮肤、巩膜重度黄染，双上肢可见淤斑。腹膨隆，无压痛，肝剑突下3cm，质硬，脾肋下未触及。移动性浊音阳性。双下肢无水肿。）A、血、尿、粪常规检查B、网织红细胞检查C、凝血功能检查D、肝、肾功能检查E、肝炎病毒标志物检查F、血培养及腹腔积液培养G、腹部B型超声H、肝组织活检I、经十二指肠镜逆行胰胆管造影
患儿女，7岁，因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。可协助明确诊断的检查是（）（提示：进一步急请眼科会诊裂隙灯检查发现患儿双眼Kayser-Fleischer环阳性。）A、血清铜蓝蛋白B、24h尿铜排泄量C、脑血流图D、颅脑MRIE、血清非铜蓝蛋白结合铜浓度测定F、骨髓活检G、简易精神状态量表评定
患者男，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。在治疗中应定期监测的项目有（）（提示：目前患者已接受青霉胺治疗1周，剂量为500mg/d。）A、血常规B、尿常规C、肝功能D、网织红细胞计数E、血清铜蓝蛋白F、24h尿铜排泄量G、腹部B型超声H、颅脑MRI
多选题患儿女，7岁，因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。可协助明确诊断的检查是（）。（提示：进一步急请眼科会诊裂隙灯检查发现患儿双眼Kayser-Fleischer环阳性。）A血清铜蓝蛋白B24h尿铜排泄量C脑血流图D颅脑MRIE血清非铜蓝蛋白结合铜浓度测定F骨髓活检
多选题患儿女，7岁，因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。可协助明确诊断的检查是（）（提示：进一步急请眼科会诊裂隙灯检查发现患儿双眼Kayser-Fleischer环阳性。）A血清铜蓝蛋白B24h尿铜排泄量C脑血流图D颅脑MRIE血清非铜蓝蛋白结合铜浓度测定F骨髓活检G简易精神状态量表评定
多选题患者男，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。在治疗中应定期监测的项目有（）。（提示：目前患者已接受青霉胺治疗1周，剂量为500mg/d。）A血常规B尿常规C肝功能D网织红细胞计数E血清铜蓝蛋白F24h尿铜排泄量
多选题下列哪些检查可诊断肝豆状核变性（）A角膜色素环（K-F环）B血清铜蓝蛋白低于200mg/LC每天尿铜排泄量大于100μgD肝活检每千克：干燥肝铜定量超过400μgE血清铜蓝蛋白低于400mg/L
单选题肝豆状核变性的生化特征是（）A血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高B血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高C血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高D血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高E尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高
多选题患儿女，7岁，因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。患者目前应首先接受的检查包括（）。A血、尿、粪常规检查B网织红细胞检查C凝血功能检查D肝、肾功能检查E肝炎病毒标志物检查F腹部B型超声
单选题患者男，10岁，因“言语不清，书写困难15d”来诊。查体：面部表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢张力增高；眼K-F环（＋）；肝肋下2cm，质中。ALT116U/L。该病的特异性检查是（）A血清铜蓝蛋白B尿铜测定C血铜测定D放射性核素铜结合试验E裂隙灯下发现K-F环
多选题患者男，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。在治疗中应定期监测的项目有（）（提示：目前患者已接受青霉胺治疗1周，剂量为500mg/d。）A血常规B尿常规C肝功能D网织红细胞计数E血清铜蓝蛋白F24h尿铜排泄量G腹部B型超声H颅脑MRI