单选题发病机理和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）A腺苷脱氨酶缺乏BX连锁高IgM血症C嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏Djak-3缺陷E网状发育不全

单选题
发病机理和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）
A

腺苷脱氨酶缺乏

B

X连锁高IgM血症

C

嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏

D

jak-3缺陷

E

网状发育不全

参考解析

解析： 小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2，IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链（γc）基因突变引起。酪氨酸激酶Jack-3主要功能是传导γc的信号，Jack-3缺陷导致的表型与XL-SCID相同。

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发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是A．腺苷脱氨酶缺乏B．X连锁高IgM血症C．嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏D．Jak-3缺陷E．网状发育不全
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发病机理和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）A、腺苷脱氨酶缺乏B、X连锁高IgM血症C、嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏D、jak-3缺陷E、网状发育不全
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发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是：（）A、X-连锁高IgM血症B、腺苷脱氨酶缺乏C、嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏D、Jka-缺陷E、网状发育不全
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