戈谢病是由于葡萄糖脑苷酶缺乏和减少，因而在A、在肝脏积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成B、在脑组织积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成C、单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成D、在骨髓积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成E、在脾脏积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成

戈谢病是由于葡萄糖脑苷酶缺乏和减少，因而在

A、在肝脏积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
B、在脑组织积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
C、单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
D、在骨髓积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
E、在脾脏积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成

参考解析

解析：β-葡萄糖脑苷脂酶缺陷时，单核-巨噬细胞内的葡萄糖脑苷脂不能正常分解，因而葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统各器官中大量沉积，引起组织细胞大量增殖。

糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶A、苯丙氨酸羟化酶B、氨基己糖酶C、酪氨酸酶D、葡萄糖－6－磷酸酶E、半乳糖I－磷酸－尿苷转移酶

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尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起( )A．神经鞘磷脂酶B．葡萄糖脑苷酶C．葡萄糖醛酸酶D．氨基己糖酶E．己糖激酶

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戈谢病A.易发生DICB.骨髓无特异性改变C.缺乏葡萄糖脑苷脂酶D.缺乏神经鞘磷酸脂酶E.尿中出现B-J蛋白

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糖原累积病Ⅰ型是由于（）缺乏引起。A、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶B、磷酸果糖激酶C、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶D、葡萄糖-6-磷酸酶

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尼曼－匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起（）A、神经鞘磷脂酶B、葡萄糖脑苷酶C、葡萄糖醛酸酶D、氨基己糖酶E、己糖激酶

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男孩，3个月。拟诊为半乳糖血症。其发病机制最主要的是（）A、半乳糖激酶缺乏B、半乳糖-1-磷酸转尿苷转移酶缺乏C、尿苷-二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏E、葡萄糖-6磷酸酶缺乏

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糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶：（）A、苯丙氨酸羟化酶B、氨基已糖酶C、酪氨酸酶D、葡萄糖-6-磷酸酶E、半乳糖1-磷酸-尿苷转移酶

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戈谢病属何种酶缺乏引起的疾病（）A、乳酸脱氢酶B、α1－抗胰蛋白酶C、β－葡萄糖苷脂酶D、鞘磷脂酶E、β－氨基己糖酶

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戈谢病是由于葡糖脑苷酶缺乏和减少，因而在（）A、单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚大量葡糖脑苷脂而形成B、在骨髓积聚大量葡糖脑苷脂而形成C、在脾脏积聚大量葡糖脑苷脂而形成D、在肝脏积聚大量葡糖脑苷脂而形成E、在脑组织积聚大量葡糖脑苷脂而形成

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单选题尼曼－匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起（）A神经鞘磷脂酶B葡萄糖脑苷酶C葡萄糖醛酸酶D氨基己糖酶E己糖激酶

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单选题戈谢病属何种酶缺乏引起的疾病（）A乳酸脱氢酶Bα1-抗胰蛋白酶Cβ-葡萄糖苷脂酶D鞘磷脂酶Eβ-氨基己糖酶

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单选题与戈谢病密切相关的酶是（）A鞘磷酸脂酶B葡萄糖－6－磷酸脱氢酶C腺苷酸环化酶D葡萄糖脑苷酶E丙酮酸激酶

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单选题糖原累积病Ⅰ型是由于（）缺乏引起。A半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶B磷酸果糖激酶C葡萄糖-6-磷酸脱氢酶D葡萄糖-6-磷酸酶

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单选题戈谢病是由于葡糖脑苷酶缺乏和减少，因而在（）A单核－巨噬细胞系统的细胞内积聚大量葡糖脑苷脂而形成B在骨髓积聚大量葡糖脑苷脂而形成C在脾脏积聚大量葡糖脑苷脂而形成D在肝脏积聚大量葡糖脑苷脂而形成E在脑组织积聚大量葡糖脑苷脂而形成

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单选题戈谢病（）.A易发生DICB骨髓无特异性改变C缺乏葡萄糖脑苷脂酶D缺乏神经鞘磷酸脂酶E尿中出现B-J蛋白

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