某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。半乳糖主要存在于( )。A.谷类B.鱼类C.奶类及其制品D.蔬菜和水果E.肉类
某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。
半乳糖主要存在于( )。
A.谷类
B.鱼类
C.奶类及其制品
D.蔬菜和水果
E.肉类
A.谷类
B.鱼类
C.奶类及其制品
D.蔬菜和水果
E.肉类
参考解析
解析：1.典型的本病患儿在围生期即发病，常在喂给乳类后数日即出现呕吐、拒食、体重不增和嗜睡等症状，继而呈现黄疸和肝大。若不能及时诊断而继续喂给乳类，在2～5周内发生腹腔积液、肝衰竭、出血等终末期症状。如用裂隙灯检查，在发病早期即可发现晶体白内障形成。30％～50％患儿在病程第1周左右并发大肠埃希菌败血症，使病情更加严重。未经及时诊断和治疗的患儿大多在新生儿期内天折。少数患儿症状可较轻微，仅在进食乳类后出现轻度的消化道症状，但如继续使用乳类食物则在幼婴期逐渐呈现生长迟缓、智能发育落后、肝硬化和白内障等征象。
2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于半乳糖激酶、1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷，使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病，按红细胞及肝脏酶学变化，该酶有几种变异型。肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。
3.半乳糖主要存在于奶类及其制品中。
4.对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是停止哺乳和饮用含乳糖的奶类。
2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于半乳糖激酶、1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷，使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病，按红细胞及肝脏酶学变化，该酶有几种变异型。肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。
3.半乳糖主要存在于奶类及其制品中。
4.对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是停止哺乳和饮用含乳糖的奶类。
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患儿男，3岁。生后半年发现智能发育落后，反复惊厥，且尿有鼠尿臭味。体检：目光呆滞，毛发棕黄，心肺正常，四肢肌张力高，膝腱反射亢进，尿三氯化铁试验阳性。该患儿可能诊断为A、苯丙酮尿症B、半乳糖血症C、高精氨酸血症D、组氨酸血症E、肝糖原累积症
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某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是A、禁食B、停止哺乳和饮用含乳糖的奶类C、限制苯丙氨酸的摄入D、限制葡萄糖的摄入E、限制果糖的摄入半乳糖主要存在于A、奶类及其制品B、肉类C、鱼类D、谷类E、蔬菜和水果该病是由于两种酶缺乏所致，即A、半乳糖激酶+1－磷酸半乳糖尿苷转移酶B、半乳糖激酶+果糖激酶C、果糖激酶+糖苷酶D、脂蛋白脂酶+胰脂酶E、转氨酶+半乳糖激酶该患者的症状下列哪项是错误的A、肝大B、白内障C、溶血D、神经系统症状E、大多数发育正常
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