单选题男孩,12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻,2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4000mg/L(400mg/dl),以IgG降低最明显。OT试验阴性,PHA反应低下,E花环形成减少。()AX-连锁无丙种球蛋白血症B婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C胸腺发育不全D共济失调性毛细血管扩张症EE.普通变异型免疫缺陷病(CVI

单选题
男孩,12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻,2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4000mg/L(400mg/dl),以IgG降低最明显。OT试验阴性,PHA反应低下,E花环形成减少。()
A

X-连锁无丙种球蛋白血症

B

婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

C

胸腺发育不全

D

共济失调性毛细血管扩张症

E

E.普通变异型免疫缺陷病(CVI


参考解析

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男婴,6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3~4个月来,感染绵延不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性,E花环试验低于正常。X线胸片:胸腺影缺如。()A、X-连锁无丙种球蛋白血症B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C、胸腺发育不全D、共济失调性毛细血管扩张症E、E.普通变异型免疫缺陷病(CVI

男孩,12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻,2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4000mg/L(400mg/dl),以IgG降低最明显。OT试验阴性,PHA反应低下,E花环形成减少。()A、X-连锁无丙种球蛋白血症B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C、胸腺发育不全D、共济失调性毛细血管扩张症E、E.普通变异型免疫缺陷病(CVI

男孩,4岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染,晨起易打喷嚏,近年来常有哮喘发作。体检:咽充血,心脏正常,两肺可闻明显哮鸣音,肝、脾未及,神经系统正常,测IgG8g/L(800mg/dl),IgA40mg/L(4mg/dl),IgM1200mg/g/L(120mg/dl),IgD6mg/L(0.6mg/dl),IgE0.2mg/L(0.02mg/dl)。()A、X-连锁无丙种球蛋白血症B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C、胸腺发育不全D、共济失调性毛细血管扩张症E、E.普通变异型免疫缺陷病(CVI

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生后16小时女婴,反复惊厥已4小时,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙0.5mmol/L(6mg/dl),心电图:QT时间大于0.19s。X线胸片:胸腺影缺如:()A、X-连锁无丙种球蛋白血症B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C、胸腺发育不良D、共济失调性毛细血管扩张症E、E.普通变异型免疫缺陷病(CVI

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单选题男婴,6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3~4个月来,感染绵延不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性,E花环试验低于正常。X线胸片:胸腺影缺如。()AX-连锁无丙种球蛋白血症B婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C胸腺发育不全D共济失调性毛细血管扩张症EE.普通变异型免疫缺陷病(CVI

单选题女孩,7岁,自幼反复发用鼻窦炎、中耳炎,2岁后步态异常,语音不清,智力较差,体检见两侧耳廓及颈部有毛细血管扩张,OT试验阴性,E花环形成率低,免疫球蛋白测定均低于正常:()AX-连锁无丙种球蛋白血症B婴幼儿暂时性低丙种蛋白血症C胸腺发育不全D共济失调性毛细血管扩张症EE.普通变异型免疫缺陷病(CVI

配伍题男婴,生后12小时开始反复惊厥,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙1.5mmol/L(6mg/dl)。心电图:QT时间0.19s。X线胸片:胸腺影缺如( )|男孩,5岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染,近年来常有哮喘发作。体检:咽充血,心脏正常,两肺可闻明显哮鸣音,肝、脾未及,神经系统正常,测IgG8g/L(80Omg/dl),IgA40mg/L(4mg/dl),IgM12OOmg/L(12Omg/dl),IgE0.2mg/L(O.O2mg/dl)( )|男婴,7个月。出生时接种卡介苗后引起全身反应。近3-4个月来,感染不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性,E花环试验低于正常。X线胸片:胸腺影缺如( )|女孩,9岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎,2岁后步态异常,语音不清,智力较差。体检见两侧耳郭及颈部有毛细血管扩张。PPD试验阴性,E花环形成率低,免疫球蛋白测定均低于正常( )|男孩,11岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻,2年前己证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白400Omg/L(40Omg/dl),以IgG降低最明显。PPD试验阴性,PHA反应低下,E花环形成减少( )A重症SCIDB细胞免疫缺陷病C选择性IgA缺陷D共济失调性毛细血管扩张症E常见变异型免疫缺陷病(CVID)

单选题男孩,12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻,2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4000mg/L(400mg/dl),以IgG降低最明显。OT试验阴性,PHA反应低下,E花环形成减少。()AX-连锁无丙种球蛋白血症B婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C胸腺发育不全D共济失调性毛细血管扩张症EE.普通变异型免疫缺陷病(CVI

单选题女孩,7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎,2岁后步态异常,语音不清,智力较差。体检见两侧耳廓及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性,E花环形成率低,免疫球蛋白测定均低于正常。()AX-连锁无丙种球蛋白血症B婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C胸腺发育不全D共济失调性毛细血管扩张症EE.普通变异型免疫缺陷病(CVI

单选题生后16h女婴,反复惊厥已4h,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙1.5mmol/L(6mg/dl)。心电图:QT时间0.19s。X线胸片:胸腺影缺如。()AX-连锁无丙种球蛋白血症B婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C胸腺发育不全D共济失调性毛细血管扩张症EE.普通变异型免疫缺陷病(CVI

单选题男孩,4岁,自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染,晨起易打喷嚏,近年来常有哮喘发作,体检:咽充血,心脏正常,两肺可闻及明显哮鸣音,肝、脾未及,神经系统正常,测IgG8g/L(800mg/dl),IgA40mg/L(4mg/dl),IgM1200mg/L20mg/dl),IgD6mg/L(0.6mg/dl),IgE0.2mg/L(0.02mg/dl):()AX-连锁无丙种球蛋白血症B婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C胸腺发育不全D共济失调性毛细血管扩张症EE.普通变异型免疫缺陷病(CVI