32岁男性,17岁时起病,走路不稳,偏向一侧,双手震颤,眼睛看不清字,成绩下降,25岁时出现癫痫大发作,27岁逐渐出现精神异常,吵闹不休,打人骂人砸东西,时有自言自语,随地大小便,吐字不清,流口水,患者妹妹有相同病史。查:意识清楚,兴奋躁动,傻笑,思维贫乏,智力低下,行为紊乱,血清铜氧化酶低于正常。有K-F环,肝脏B超呈轻度结节性硬化,该患者诊断为A、精神分裂症B、癫痫所敛精神障碍C、早老性痴呆D、肝豆状核变性所致精神障碍E、匹克病

32岁男性,17岁时起病,走路不稳,偏向一侧,双手震颤,眼睛看不清字,成绩下降,25岁时出现癫痫大发作,27岁逐渐出现精神异常,吵闹不休,打人骂人砸东西,时有自言自语,随地大小便,吐字不清,流口水,患者妹妹有相同病史。查:意识清楚,兴奋躁动,傻笑,思维贫乏,智力低下,行为紊乱,血清铜氧化酶低于正常。有K-F环,肝脏B超呈轻度结节性硬化,该患者诊断为

A、精神分裂症
B、癫痫所敛精神障碍
C、早老性痴呆
D、肝豆状核变性所致精神障碍
E、匹克病

参考解析

解析:肝豆状核变性是一种常染色体单基因隐性遗传病,由铜代谢障碍导致肝、脑、角膜等组织铜沉积引起病变。临床表现震颤、肌强直、言语不清、强制性哭笑,以及肝硬化等,角膜可出现K-F(Kayer-Fleischer)环。精神障碍以智能减退、情绪激动,或淡漠等较多见,少数患者有幻觉、妄想,或人格改变。多见于少年到壮年。
诊断标准(1)符合脑变性病所致精神障碍的诊断标准;(2)有肝硬化、肌张力增加、震颤、角膜K-F环等症状体征;(3)有进行性智能减退、情感障碍、幻觉、妄想,或人格改变等精神症状;(4)实验室检查有铜代谢障碍的证据。

相关考题:

患者,男性,60岁。因“四肢不自主抖动伴运动不灵活7年”入院。该患者于7年前无明显诱因出现左上肢轻微震颤。2年后左下肢亦出现震颤,特别是在静止时明显,左侧肢体活动欠灵活,动作迟缓。入院前3年患者右侧上、下肢亦相继出现震颤,并逐渐加重,情绪紧张时加剧,入睡后消失。患者感到四肢僵硬,步距小而蹒跚。否认家族中有类似疾病者。查体:神志清楚,面具脸,讲话语音低微,吐字不清,口角时有流涎。脑神经检查未见异常,四肢肌力正常,肌张力呈齿轮样增高,深、浅反射及感觉系统正常,无病理反射。全身震颤,双手呈搓丸样动作,病人保持头部与躯干向前倾的特殊姿态。起步艰难,有典型的“慌张步态”。血常规检查正常。肝功、血脂及血清铜、铜蓝蛋白检查无异常发现。脑脊液细胞学及生化检查正常。CT扫描示脑室对称性轻度扩大。该病例诊断为A.特发性震颤B.帕金森综合征C.帕金森病D.亨廷顿病E.肝豆状核变性

男性患者,15岁,面部有皮脂腺瘤,癫痫,智力低下,CT示双侧侧脑室体部室管膜下有钙化结节,诊断( )。A、囊虫病B、结核瘤C、结节性硬化D、颅面血管瘤病E、多发性硬化

患者,男,24岁。5个月前起病,说自己是大神,说话语无伦次,常自言自语,对异性有非分之想,攻击亲人。查:意识清晰,兴奋躁动,思维破碎,内容离奇,难以理解。躯体及神经系统检查未见显著体征。该患者应诊断为A、焦虑症B、精神分裂症C、神经官能症D、强迫症E、癔症

男性,20岁。近1月来渐说话费力、言语不清,近日出现走路不稳,双手持物颤抖,以至不能持筷及写字,时有不自主发笑。体检:表情呆板,行动笨拙,构音困难,四肢肌张力呈齿轮样强直,双手粗大震颤,肝脾未及。既往史:7年前有肝病史,家族史中其兄有类似疾病。此病人最可能诊断为A、肝豆状核变性B、小舞蹈病C、帕金森病D、慢性进行性舞蹈病E、帕金森综合征此病人治疗中应首选哪种药物A、L-多巴B、青霉胺C、硫化钾D、二巯丙醇E、苯海索(安坦)若为进一步明确诊断,此病人下一步应进行的最简单的实验室检查为A、头颅CTB、肝功能检查C、血清铜氧化酶活性测定D、查角膜K-F环E、体外培养患者皮肤成纤维细胞,并测其含铜量下列药物均可用于此病人治疗,除了A、青霉胺B、苯海索(安坦)C、二巯丙醇D、硫化钾E、多巴胺

男,32岁,17岁开始走路常偏向一侧伴双手震颤,视物不清。25岁后频繁出现突然倒地抽搐,口吐白沫。27岁出现精神异常,无故吵闹,打人毁物,随地大小便。有时自言自语。言语含糊吐字不清,流口水。患者妹妹在15岁左右也出现类似表现。入院检查患者智商 62,常傻笑,思维贫乏。血清铜氧化酶低于正常,有K-F环,肝脏B超显示轻度结节性硬化。最可能的诊断是A.癫癎伴发的精神障碍B.精神分裂症C.亨廷顿病D.肝豆状核变性症伴发的精神障碍E.精神发育迟滞

32岁男性,17岁时起病,走路不稳,偏向一侧,双手震颤,眼睛看不清字,成绩下降,25岁时出现癫痫大发作, 27岁逐渐出现精神异常,吵闹不休,打人骂人砸东西,时有自言自语,随地便溺,吐字不清,流口水,患者妹妹有相同病史。查体:意识清楚,兴奋躁动,傻笑,思维贫乏,智力低下,行为紊乱,血清铜氧化酶低于正常,有K- F环,肝脏B超呈轻度结节性硬化,该患者诊断为A.精神分裂症B.癫痫所致精神障碍C.早老性痴呆D.肝豆状核变性所致精神障碍E.匹克病

患者,男性,20岁。近1个月来渐说话费力、言语不清,近日出现走路不稳,双手持物颤抖,以至不能持筷及写字,时有不自主发笑。体检:表情呆板,行动笨拙,构音困难,四肢肌张力呈齿轮样强直,双手粗大震颤,肝脾未及。既往史:7年前有肝痛史,家族史中其兄有类似疾病此病人治疗中应首选哪种药物A、L-多巴B、青霉胺C、硫化钾D、二巯丙醇E、苯海索(安坦)此病人最可能诊断为A、肝豆状核変性B、小舞蹈病C、帕金森病D、慢性进行性舞蹈病E、帕金森综合征若为进一步明确诊断,此病人下一步应进行的最简单的实验室检查为A、头颅CTB、肝功能检查C、血清铜氧化酶活性测定D、查角膜K-F环E、体外培养患者皮肤成纤维细胞,并测其含铜量下列药物均可用于此病人治疗,除了A、青霉胺B、苯海索(安坦)C、二巯丙醇D、硫化钾E、多巴胺

男性患者,20岁,双手抖动3年。查体:面部表情少,双手震颤,步行运动迟缓,眼科检查见K-F环,该患者最可能的诊断是A.小舞蹈病B.帕金森病C.特发性震颤D.帕金森综合征E.肝豆状核变性

患者,男性,32岁。17岁时起病,步态不稳,偏向一侧,双手震颤,眼睛看不清字,成绩下降,25岁时出现癫痫大发作,27岁逐渐出现精神异常,吵闹不休,打人骂人砸东西,时有自言自语,随地大小便,吐字不清,流口水,患者妹妹有相同病史。查:意识清楚,兴奋躁动,傻笑,思维贫乏,智力低下,行为紊乱,血清铜氧化酶低于正常,有K-F环,肝脏B超呈轻度结节性硬化,该患者诊断为A.精神分裂症B.癫痫所致精神障碍C.早老性痴呆D.肝豆状核变性所致精神障碍E.匹克病

患者,男,24岁。5个月前起病,说自己是大神,说话语无伦次,常自言自语,对异性有非分之想,攻击亲人。查:意识清晰,兴奋躁动,思维破碎,内容离奇,难以理解。躯体及神经系统检查未见显著体征。该患者应诊断为A.焦虑症B.精神分裂症C.神经官能症D.强迫症E.癔症

患者,男,20岁。近1月来渐说话费力、言语不清,近日出现走路不稳,双手持物颤抖,以至不能持筷及写字,时有不自主发笑。体检:表情呆板,行动笨拙,构音困难,四肢肌张力呈齿轮样强直,双手粗大震颤,肝脾未及。既往史:7年前有肝病史,家族史中其兄有类似疾病。若为进一步明确诊断,此患者下一步应进行的最简单的实验室检查为()A.头颅CTB.肝功能检查C.血清铜氧化酶活性测定D.查角膜K-F环E.体外培养患者皮肤成纤维细胞,并测其含铜量

酒精中毒患者动作笨拙、走路不稳、语无伦次、吐字不清是属于:()A兴奋期B昏睡期C共济失调期

酒精依赖患者出现震颤谵妄时的表现,下列说法不标准的是()A、行为紊乱B、肌肉震颤C、思维奔逸D、意识障碍

患者、男性,56岁,近来出现动作缓慢和双手抖动。到医院检查后诊断为帕金森病,对于该病下述哪项症状一般不会出现()A、协调运动减少B、静止性震颤C、全身肌肉强直D、走路呈"慌张步态"E、出现偏瘫症状

单选题酒精依赖患者出现震颤谵妄时的表现,下列说法不标准的是()A行为紊乱B肌肉震颤C思维奔逸D意识障碍

单选题男,32岁,17岁开始走路常偏向一侧,伴双手震颤,视物不清。25岁后频繁出现突然倒地抽搐,口吐白沫。27岁出现精神异常,无故吵闹,打人毁物,随地大小便。有时自言自语。言语含糊吐字不清,流口水。患者妹妹在15岁左右也出现类似表现。入院检查患者智商62,常傻笑,思维贫乏。血清铜氧化酶低于正常,有K-F环,肝脏B超显示轻度结节性硬化。最可能的诊断是()A精神分裂症B癫痫伴发的精神障碍C亨廷顿病D肝豆状核变性症伴发的精神障碍E精神发育迟滞

单选题详细询问病史,追问出该患者于起病前2年出现晨起后突然手抖,手中牙刷掉落,无意识不清。考虑该患者的诊断最可能为(  )。A青少年肌阵挛癫痫B青少年失神癫痫CLennox-Gastaut综合征D肌阵挛失神癫痫E特发性震颤

单选题32岁男性,17岁时起病,走路不稳,偏向一侧,双手震颤,眼睛看不清字,成绩下降;25岁时出现癫痫大发作,27岁逐渐出现精神异常,吵闹不休,打人、骂人、砸东西,时有自言自语,随地大小便,吐字不清,流口水,患者妹妹有相同病史。查:意识清楚,兴奋躁动,傻笑,思维贫乏,智力低下,行为紊乱;血清铜氧化酶低于正常,有KF环,肝脏B超呈轻度结节性硬化。该患者诊断为()A精神分裂症B癫痫所致精神障碍C早老性痴呆D肝豆状核变性所致精神障碍E匹克病

单选题男性,32岁,l7岁时起病,走路不稳,偏向一侧,双手震颤,眼睛看不清字,成绩下降,25岁时出现癫痫大发作,27岁逐渐出现精神异常,吵闹不休,打人骂人砸东西,时有自言自语,随地大小便,吐字不清,流口水,患者妹妹有相同病史。查体:意识清楚,兴奋躁动,傻笑,思维贫乏,智力低下,行为紊乱,血清铜氧化酶低于正常,有K-F环,肝脏B超呈轻度结节性硬化。该病人诊断为(  )。A癫痫所致精神障碍B精神分裂症C早老性痴呆D肝豆状核变性所致精神障碍E匹克病

单选题男性,20岁。近1月来渐说话费力、言语不清,近日出现走路不稳,双手持物颤抖,以至不能持筷及写字,时有不自主发笑。体检:表情呆板,行动笨拙,构音困难,四肢肌张力呈齿轮样强直,双手粗大震颤,肝脾未及。既往史:7年前有肝病史,家族史中其兄有类似疾病。若为进一步明确诊断,此病人下一步应进行的最简单的实验室检查为()A头颅CTB肝功能检查C血清铜氧化酶活性测定D查角膜K-F环E体外培养患者皮肤成纤维细胞,并测其含铜量

单选题32岁男性,17岁时起病,走路不稳,偏向一侧,双手震颤,眼睛看不清字,成绩下降,25岁时出现癫痫大发作,27岁逐渐出现精神异常,吵闹不休,打人骂人砸东西,时有自言自语,随地大小便,吐字不清,流口水,患者妹妹有相同病史。查:意识清楚,兴奋躁动,傻笑,思维贫乏,智力低下,行为紊乱,血清铜氧化酶低于正常,有K-F环,肝脏B超呈轻度结节性硬化,该患者诊断为()A精神分裂症B癫痫所致精神障碍C早老性痴呆D肝豆状核变性所致精神障碍E匹克病

单选题患者,男性,60岁。因"四肢不自主抖动伴运动不灵活7年"入院。该患者于7年前无明显诱因出现左上肢轻微震颤。2年后左下肢亦出现震颤,特别是在静止时明显,左侧肢体活动欠灵活,动作迟缓。入院前3年患者右侧上、下肢亦相继出现震颤,并逐渐加重,情绪紧张时加剧,入睡后消失。患者感到四肢僵硬,步距小而蹒跚。否认家族中有类似疾病者。查体:神志清楚,面具脸,讲话语音低微,吐字不清,口角时有流涎。脑神经检查未见异常,四肢肌力正常,肌张力呈齿轮样增高,深、浅反射及感觉系统正常,无病理反射。全身震颤,双手呈搓丸样动作,病人保持头部与躯干向前倾的特殊姿态。起步艰难,有典型的"慌张步态"。血常规检查正常。肝功、血脂及血清铜、铜蓝蛋白检查无异常发现。脑脊液细胞学及生化检查正常。CT扫描示脑室对称性轻度扩大。该病不会出现()。A肌张力降低B姿势步态异常C静止性震颤D运动迟缓E便秘、出汗异常等自主神经功能障碍

单选题男性患者,15岁,面部有皮脂腺瘤,癫痫,智力低下,CT示双侧侧脑室体部室管膜下有钙化结节,诊断()。A囊虫病B结核瘤C结节性硬化D颅面血管瘤病E多发性硬化