单选题男性,38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩,肉跳2年来诊。神经系统体检:两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩,两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩;两侧三角肌肌力4级,肘关节屈伸肌力5级,腕关节肌力4级,握拳肌力4级,双上肢肌张力低下;肱二头肌、肱三头肌腱反射(±)。应首先考虑的疾病是()A脑血管意外B臂丛神经损伤C进行性脊肌萎缩症D脊髓空洞症E脊髓压迫症

单选题
男性,38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩,肉跳2年来诊。神经系统体检:两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩,两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩;两侧三角肌肌力4级,肘关节屈伸肌力5级,腕关节肌力4级,握拳肌力4级,双上肢肌张力低下;肱二头肌、肱三头肌腱反射(±)。应首先考虑的疾病是()
A

脑血管意外

B

臂丛神经损伤

C

进行性脊肌萎缩症

D

脊髓空洞症

E

脊髓压迫症


参考解析

解析: 患者为中年男性,临床表现为两上肢无力伴手肌萎缩。远端重于近端,有肉跳现象,病情呈进行性加重,病程较长,提示神经系统变性累及运动功能,初步诊断应考虑进行性背肌萎缩症,为运动神经元病的一种常见类型,病变损害主要在脊髓前角细胞。脑血管意外病人引起的偏瘫症状,主要损害为上运动神经元性。臂丛神经损伤多为单侧损害,有外伤史,可有运动、感觉神经同时受累。脊髓空洞症主要表现为分离性感觉障碍,痛觉受损明显,发病年龄偏小。脊髓压迫症也呈进行性发展,多有根痛,典型病变可见布朗一塞夸综合征,脊髓受损离断症状,以上运动神经元性损害为主,下肢可明显受累,不难鉴别。

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男性,40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检:两侧肩部肌力Ⅴ度,肘关节肌力Ⅴ度,腕关节肌力Ⅳ度,对掌肌及骨间肌力Ⅱ~Ⅲ度,双上肢肌张力略增高,双侧肱二头肌、肱三头肌反射(+++),右侧霍夫曼征阳性;左侧巴氏征阳性;双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。该病人首选诊断是A、格林-巴利综合征B、亚急性脊髓联合变性C、脊髓压迫症D、肌萎缩侧索硬化症E、进行性脊肌萎缩症本患者除临床诊断外,还须首选哪项检查以便和脊髓空洞症相鉴别诊断A、脊柱CT扫描B、诱发电位检测C、腰穿D、椎管造影E、颈髓磁共振成像患者如做肌电图检查,应该表现为A、运动传导速度减低B、感觉传导速度减低C、肌颤电位,肌肉失神经支配D、肌源性损害E、重复电刺激后动作电位幅度衰减20%

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