单选题尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起().A神经鞘磷脂酶B葡萄糖脑苷脂酶C葡萄糖醛酸酶D氨基己糖酶E以上都不正确
单选题
尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起().
A
神经鞘磷脂酶
B
葡萄糖脑苷脂酶
C
葡萄糖醛酸酶
D
氨基己糖酶
E
以上都不正确
参考解析
解析:
尼曼-匹克病又称鞘磷脂病,属常染色体隐性遗传性疾病,本病是由于组织中显著缺少鞘磷脂酶致使单核-巨噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂积聚。
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关于尼曼.匹克细胞和戈谢细胞的鉴别,错误的是A、PAS染色尼曼-匹克细胞呈强阳性B、MPO染色戈谢细胞呈阴性C、MPO染色尼曼-匹克细胞呈阴性D、NAP染色戈谢细胞呈阴性E、NAP染色尼曼-匹克细胞呈阴性
配伍题传染性单核细胞白血病()|多发性骨髓瘤()|尼曼-匹克病()|急性早幼粒细胞性白血病()|戈谢病()A易发生DICB骨髓无特异性改变C缺乏葡萄糖脑苷脂酶D缺乏神经鞘磷酸脂酶E尿中出现B-J蛋白
配伍题戈谢病为( )|尼曼-匹克病为( )|类脂质沉积病包括( )A胞质中含有许多波纹状纤维样物质,排列如蜘蛛网状B戈谢病和尼曼-匹克病C常染色体显性遗传D酸性磷酸酶阴性E过氧化物酶阳性