配伍题5岁男孩。从小反复患呼吸道和消化道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，两肺可闻明显哮鸣音，心脏正常，神经系统正常。测IgG7.5g／L，IgA0.04g／L，IgM1.5g／L，IgD6mg／L，IgE0.2mg／L（）|6个月男婴。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示：胸腺影缺如（）|出生1天的女婴，反复惊厥数小时，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1.45mmol／L，EKG://QT＞0.19秒，X线胸片示胸腺影缺如（）A细胞免疫缺陷病B选择性免疫球蛋白缺乏症C婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症D选择性IgM缺乏症E重症SCIDF普通变异型免疫缺陷病G网状组织发育不良症H共济失调性毛细血管扩张症I先天性低丙种球蛋白血症
配伍题
5岁男孩。从小反复患呼吸道和消化道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，两肺可闻明显哮鸣音，心脏正常，神经系统正常。测IgG7.5g／L，IgA0.04g／L，IgM1.5g／L，IgD6mg／L，IgE0.2mg／L（）|6个月男婴。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示：胸腺影缺如（）|出生1天的女婴，反复惊厥数小时，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1.45mmol／L，EKG://QT＞0.19秒，X线胸片示胸腺影缺如（）
A
细胞免疫缺陷病
B
选择性免疫球蛋白缺乏症
C
婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D
选择性IgM缺乏症
E
重症SCID
F
普通变异型免疫缺陷病
G
网状组织发育不良症
H
共济失调性毛细血管扩张症
I
先天性低丙种球蛋白血症
参考解析
解析：
3.SCID又称严重的联合免疫缺陷，患儿在生后最初数月即发生反复感染，血清Ig水平很低或缺如，几乎全无细胞免疫功能，淋巴细胞＜1.2×109／L，CD3＜10％，胸腺未降至正常部位，重量＜2g。
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5岁男孩。从小反复患呼吸道和消化道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，两肺可闻明显哮鸣音，心脏正常，神经系统正常。测IgG7.5g／L，IgA0.04g／L，IgM1.5g／L,IgD6mg／L,IgE0.2mg／L( )A.细胞免疫缺陷病B.选择性免疫球蛋白缺乏症C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症D.选择性IgM缺乏症E.重症SCIDF.普通变异型免疫缺陷病
男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是A、选择性IgM缺乏症B、严重型联合免疫缺陷病C、细胞免疫缺陷病D、选择性免疫球蛋白缺乏症E、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
A.细胞免疫缺陷病B.选择性免疫球蛋白缺乏症C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症D.选择性IgM缺乏症E.重症SCIDF.普通变异型免疫缺陷病G.网状组织发育不良症H.共济失调性毛细血管扩张症I.先天性低丙种球蛋白血症5岁男孩。从小反复患呼吸道和消化道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，两肺可闻明显哮鸣音，心脏正常，神经系统正常。测IgG7.5g／L，IgA0.04g／L，IgM1.5g／L,IgD6mg／L,IgE0.2mg／L( )
男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来，感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示：胸腺影缺如。A.选择性免疫球蛋白缺乏症B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C.选择性IgM缺乏症D.细胞免疫缺陷病E.严重型联合免疫缺陷病
A.普通变异型免疫缺陷病(CVID)B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C.X-连锁无丙种球蛋白血症D.共济失调性毛细血管扩张症E.胸腺发育不全男婴，6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3～4个月来，感染绵延不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性，E花环试验低于正常。X线胸片：胸腺影缺如。
男婴，5个月，生后接种卡介苗后引起全身反应。近2~3个月来，感染不断，常患鹅口疮，上呼吸道感染及肠炎。各项免疫蛋白测定均低，OT试验多次阳性，X线片示：胸腺影缺如：（）A、细胞免疫缺陷病B、选择性免疫球蛋白缺乏症C、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症D、选择性IgM缺乏症E、严重型联合免疫缺陷病
男孩，4岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，心脏正常，两肺可闻明显哮鸣音，肝、脾未及，神经系统正常，测IgG8g／L（800mg／dl），IgA40mg／L（4mg／dl），IgM1200mg/g／L（120mg/dl），IgD6mg／L（0．6mg／dl），IgE0．2mg／L（0．02mg／dl）。（）A、X-连锁无丙种球蛋白血症B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C、胸腺发育不全D、共济失调性毛细血管扩张症E、E.普通变异型免疫缺陷病（CVI
5岁男孩。从小反复患呼吸道和消化道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，两肺可闻明显哮鸣音，心脏正常，神经系统正常。测IgG7.5g／L，IgA0.04g／L，IgM1.5g／L，IgD6mg／L，IgE0.2mg／L（）A、细胞免疫缺陷病B、选择性免疫球蛋白缺乏症C、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症D、选择性IgM缺乏症E、重症SCIDF、普通变异型免疫缺陷病
6个月男婴。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示：胸腺影缺如（）A、细胞免疫缺陷病B、选择性免疫球蛋白缺乏症C、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症D、选择性IgM缺乏症E、重症SCIDF、普通变异型免疫缺陷病
5岁男孩。从小反复患呼吸道和消化道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，两肺可闻明显哮鸣音，心脏正常，神经系统正常。测IgG7.5g／L，IgA0.04g／L，IgM1.5g／L，IgD6mg／L，IgE0.2mg／L（）
男孩，4岁，自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作，体检：咽充血，心脏正常，两肺可闻及明显哮鸣音，肝、脾未及，神经系统正常，测IgG8g/L（800mg/dl），IgA40mg/L（4mg/dl），IgM1200mg/L20mg/dl），IgD6mg/L（0.6mg/dl），IgE0.2mg/L（0.02mg/dl）：（）A、X-连锁无丙种球蛋白血症B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C、胸腺发育不全D、共济失调性毛细血管扩张症E、E.普通变异型免疫缺陷病（CVI
配伍题男婴，生后12小时开始反复惊厥，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1.5mmol/L(6mg/dl)。心电图：QT时间0.19s。X线胸片：胸腺影缺如（ ）|男孩，5岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，心脏正常，两肺可闻明显哮鸣音，肝、脾未及，神经系统正常，测IgG8g/L(80Omg/dl)，IgA40mg/L(4mg/dl)，IgM12OOmg/L(12Omg/dl)，IgE0.2mg/L(O.O2mg/dl)（ ）|男婴，7个月。出生时接种卡介苗后引起全身反应。近3-4个月来，感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性，E花环试验低于正常。X线胸片：胸腺影缺如（ ）|女孩，9岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎，2岁后步态异常，语音不清，智力较差。体检见两侧耳郭及颈部有毛细血管扩张。PPD试验阴性，E花环形成率低，免疫球蛋白测定均低于正常（ ）|男孩，11岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻，2年前己证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白400Omg/L(40Omg/dl)，以IgG降低最明显。PPD试验阴性，PHA反应低下，E花环形成减少（ ）A重症SCIDB细胞免疫缺陷病C选择性IgA缺陷D共济失调性毛细血管扩张症E常见变异型免疫缺陷病(CVID)