患者,男性,30岁,两年前无明显诱因出现手指无力、运动轻微受限等表现,曾在当地做中医理疗;随后手部肌肉开始萎缩,逐渐累积前臂遂来院就诊。查体:手部及前臂肌肉萎缩明显,肌张力降低,病理征未引出,无感觉功能障碍,余未见明显异常。初步诊断考虑A、进行性肌萎缩 B、进行性延髓麻痹 C、肌萎缩侧索硬化 D、颈段脊髓肿瘤 E、原发性侧索硬化

患者,男性,30岁,两年前无明显诱因出现手指无力、运动轻微受限等表现,曾在当地做中医理疗;随后手部肌肉开始萎缩,逐渐累积前臂遂来院就诊。查体:手部及前臂肌肉萎缩明显,肌张力降低,病理征未引出,无感觉功能障碍,余未见明显异常。初步诊断考虑

A、进行性肌萎缩
B、进行性延髓麻痹
C、肌萎缩侧索硬化
D、颈段脊髓肿瘤
E、原发性侧索硬化

参考解析

解析:A和C在症状上有特征性的区别就是有无病理征,A仅表现为下运动神经元病变特征,所以无病理征阳性,而C是上、下运动神经元均累及,故有病理征阳性。所以本题选A。B项的首发症状常以发音障碍为特点,声音嘶哑、吞咽困难等;D项有肌肉萎缩,但无病理征阳性的特点。E首发症状常为双下肢对称性僵硬、乏力、行走呈剪刀步为特点。

相关考题:

诊断脊髓压迫症应当除外运动神经元病,运动神经元病不会出现( )A.手部肌肉萎缩无力B.下肢肌张力升高C.手部肌肉颤动D.两下肢病理征阳性E.传导束性感觉障碍

患者,男性,48岁,右上肢无力、活动受限半年入院。患者半年前出现右手指活动受限,无力等症,当时未做特殊处理;随后出现手部发麻感,且肌肉逐渐萎缩,以大、小鱼际肌最为明显,双手呈鹰爪样畸形;查体:Hoffmann征阳性,上肢腱反射亢进,无感觉障碍,余未见明显异常;初步印象诊断可能性最大的是A、进行性延髓麻痹 B、进行性肌萎缩 C、原发性侧索硬化 D、肌萎缩侧索硬化 E、多灶性运动神经病

女性,43岁,半个月前无明显诱因出现双下肢乏力感,当时未做治疗;随后双侧下肢肌肉逐渐僵硬,出现行走困难,遂来院就诊;查体:行走呈剪刀步态,双侧下肢对称性僵硬,肌张力增高,腱反射亢进,无肌束颤动,无感觉障碍,病理反射(+),初步考虑下述诊断中最可能的是A、进行性肌萎缩 B、进行性延髓麻痹 C、肌萎缩侧索硬化 D、颈段脊髓肿瘤 E、原发性侧索硬化

患者男,48岁。2年半前出现右手无力,拿东西费劲,吃饭困难,后慢慢抬手困难,肌肉逐渐萎缩,大小鱼际肌及手臂肌肉明显,近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体:构音障碍,咽反射迟钝,转颈力差,双前臂可见肌束颤动,Babinski征(±),无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者首先考虑()A、脊髓空洞症B、多系统萎缩C、脊髓型颈椎病D、脊髓压迫症E、多灶性运动神经病F、运动神经元病G、脊髓炎

诊断脊髓压迫症应当除外运动神经元病.运动神经元病不会出现()A、手部肌肉萎缩无力B、下肢肌张力升高C、手部肌肉颤动D、两下肢病理征阳性E、传导束性感觉障碍

患者男,45岁,因“左上肢无力伴肌肉萎缩,逐渐发展至右上肢1年余,行走困难近6个月”来诊。查体:脑神经未见异常;双上肢肌肉明显萎缩,远端肌力Ⅲ级,近端肌力Ⅳ级,可见明显肌束颤动;双下肢肌力Ⅴ-级,肌张力明显升高;四肢腱反射亢进,病理反射阳性;共济运动正常,深、浅感觉正常。最有助于明确诊断的检查是()A、颈椎MRIB、肌电图C、肺功能检查D、脑脊液检测E、肌肉活检

患者,男性,42岁,1周前无明显诱因出现腹泻、腹痛,近两天来患者感行走无力,双脚刺痛感等不适,逐渐出现双手麻木感,阵发性加剧。无头昏、头痛,无恶心、呕吐,无意识障碍等。查体:神清,语言略有含混,智能检查正常,脑神经检查无异常。双下肢肌张力减低,肌力4级,腱反射减弱,病理反射未引出根据病史及查体情况,初步诊断考虑为().A、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病B、重症肌无力C、周期性瘫痪D、运动神经元病E、进行性肌营养不良症

[复合型非选择题]患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有()A、多灶运动神经病B、Kennedy病C、多发性肌炎D、脊髓性肌萎缩E、颈椎病F、脊髓炎

[复合型非选择题]患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。行肌电图检查时,可选择的肌肉包括()A、胸锁乳突肌B、上肢肌C、下肢肌D、胸段脊旁肌E、舌肌F、肛门括约肌

患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。行肌电图检查时,可选择的肌肉包括()A、胸锁乳突肌B、上肢肌C、下肢肌D、胸段脊旁肌E、舌肌F、肛门括约肌

患者男,48岁。2年半前出现右手无力,拿东西费劲,吃饭困难,后慢慢抬手困难,肌肉逐渐萎缩,大小鱼际肌及手臂肌肉明显,近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体:构音障碍,咽反射迟钝,转颈力差,双前臂可见肌束颤动,Babinski征(±),无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该病有诊断意义的检查是()A、脑脊液B、肌肉活检C、肌电图D、头CT/MRIE、基因检查F、血清离子G、重复电刺激

患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。为明确诊断,首选检查为()A、空腹血糖B、脑脊液检查C、神经节苷脂抗体D、颈部MRIE、神经传导+肌电图F、肌肉活检

患者男,21岁,因“左手肌肉萎缩2年”来诊。2年前无意发现左手肌肉萎缩,缓慢进展,自觉前臂肌肉抽搐,无明显无力,不影响书写和提物等。既往体健,否认脊髓灰质炎病史,家族史无特殊。神经系统查体:双前臂肌肉和双手的大、小鱼际肌及骨间肌均匀萎缩,左手明显,肌力正常;四肢腱反射对称引出,双侧深、浅感觉对称、正常,双侧病理反射未引出。神经电生理检测:上下肢神经传导测定正常;肌电图示双上肢神经源性损害(C7、C8水平)。最可能的诊断是()A、多灶运动神经病肌肉病变B、肌萎缩侧索硬化C、平山病D、脊肌萎缩症E、颈椎病

不属于肌萎缩侧索硬化临床表现的是()A、多在40岁以前发病,女性多于男性B、首发症状常为手指运动不灵活和力弱,随之手部小肌肉萎缩,渐向前臂、臂部、肩胛带肌群发展,萎缩肌群出现粗大的肌束颤动C、上肢腱反射减弱或消失D、下肢痉挛性瘫痪、腱反射亢进和Babinski征阳性E、可有主观感觉异常,无客观感觉异常

患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。诊断是(提示血SMNgene检测:正常。血雄激素受体基因检测:第1号外显子CAG重复数为50。)()A、多灶性运动神经病B、肯尼迪病(KennedydiseasE.C、运动神经元病D、颈椎病E、脊肌萎缩症F、周围神经病

单选题诊断脊髓压迫症应当除外运动神经元病.运动神经元病不会出现()A手部肌肉萎缩无力B下肢肌张力升高C手部肌肉颤动D两下肢病理征阳性E传导束性感觉障碍

单选题患者男,45岁,因“左上肢无力伴肌肉萎缩,逐渐发展至右上肢1年余,行走困难近6个月”来诊。查体:脑神经未见异常;双上肢肌肉明显萎缩,远端肌力Ⅲ级,近端肌力Ⅳ级,可见明显肌束颤动;双下肢肌力Ⅴ-级,肌张力明显升高;四肢腱反射亢进,病理反射阳性;共济运动正常,深、浅感觉正常。针对本病的治疗,有循证医学证据的是()A肌酸B神经生长因子C辅酶Q10D维生素EE利鲁唑

单选题患者男,21岁,因“左手肌肉萎缩2年”来诊。2年前无意发现左手肌肉萎缩,缓慢进展,自觉前臂肌肉抽搐,无明显无力,不影响书写和提物等。既往体健,否认脊髓灰质炎病史,家族史无特殊。神经系统查体:双前臂肌肉和双手的大、小鱼际肌及骨间肌均匀萎缩,左手明显,肌力正常;四肢腱反射对称引出,双侧深、浅感觉对称、正常,双侧病理反射未引出。神经电生理检测:上下肢神经传导测定正常;肌电图示双上肢神经源性损害(C7、C8水平)。对明确诊断最有意义的检查是()A空腹血糖B血清肌酸激酶C神经节苷脂抗体检测D脑脊液检测E颈部过度屈曲位MRI

单选题[复合型非选择题]患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。为明确诊断,首选检查为()A空腹血糖B脑脊液检查C神经节苷脂抗体D颈部MRIE神经传导+肌电图F肌肉活检

单选题患者男,45岁,因“左上肢无力伴肌肉萎缩,逐渐发展至右上肢1年余,行走困难近6个月”来诊。查体:脑神经未见异常;双上肢肌肉明显萎缩,远端肌力Ⅲ级,近端肌力Ⅳ级,可见明显肌束颤动;双下肢肌力Ⅴ-级,肌张力明显升高;四肢腱反射亢进,病理反射阳性;共济运动正常,深、浅感觉正常。诊断应首先考虑()A多系统萎缩B颈椎病C肌萎缩侧索硬化D多发性硬化E肯尼迪病

多选题患者男,48岁。2年半前出现右手无力,拿东西费劲,吃饭困难,后慢慢抬手困难,肌肉逐渐萎缩,大小鱼际肌及手臂肌肉明显,近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体:构音障碍,咽反射迟钝,转颈力差,双前臂可见肌束颤动,Babinski征(±),无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者可以出现的体征是()A伸肌无力较屈肌明显B双下肢痉挛性瘫痪C眼肌运动障碍、晨轻暮重D双上肢迟缓性瘫痪E交叉性瘫痪、共济失调F节段性感觉分离G延髓麻痹H感觉障碍I面部感觉障碍、眼球震颤

单选题患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。为明确诊断,首选检查为()A空腹血糖B脑脊液检查C神经节苷脂抗体D颈部MRIE神经传导+肌电图F肌肉活检

多选题患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。为明确诊断,须进一步检查(提示神经传导测定:双下肢感觉神经传导异常,双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常,上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞;肌电图见广泛神经源性损害。)()A脑脊液检查B血运动神经元存活基因(SMNgenE.检测C血雄激素受体基因检测D颈椎MRIE肌肉活检F神经活检

单选题患者男,48岁。2年半前出现右手无力,拿东西费劲,吃饭困难,后慢慢抬手困难,肌肉逐渐萎缩,大小鱼际肌及手臂肌肉明显,近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体:构音障碍,咽反射迟钝,转颈力差,双前臂可见肌束颤动,Babinski征(±),无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者首先考虑()A脊髓空洞症B多系统萎缩C脊髓型颈椎病D脊髓压迫症E多灶性运动神经病F运动神经元病G脊髓炎

多选题患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有()A多灶运动神经病BKennedy病C多发性肌炎D脊髓性肌萎缩E颈椎病F脊髓炎

问答题45岁女性,进行性消瘦、四肢无力3年。无任何诱因自觉四肢无力伴有消瘦,无咳嗽、咳痰及发热病史。经过多家医院检查,先后检查肺CT、腹腔及盆腔彩超、PET等均未见异常。逐渐发现双手及双足肌肉萎缩前来神经科就诊。神情语明,脑神经检查未见异常。四肢肌肉均有明显萎缩,以四肢远端肌肉萎缩明显,近端及躯干肌肉萎缩轻微。肌张力均明显降低,肌力4级,腱反射消失,未引出病理反射。没有查出感觉障碍。该病例诊断应该考虑为?下一步应该检查什么?

单选题患者男,48岁。2年半前出现右手无力,拿东西费劲,吃饭困难,后慢慢抬手困难,肌肉逐渐萎缩,大小鱼际肌及手臂肌肉明显,近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体:构音障碍,咽反射迟钝,转颈力差,双前臂可见肌束颤动,Babinski征(±),无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该病有诊断意义的检查是()A脑脊液B肌肉活检C肌电图D头CT/MRIE基因检查F血清离子G重复电刺激