女性，43岁，半个月前无明显诱因出现双下肢乏力感，当时未做治疗；随后双侧下肢肌肉逐渐僵硬，出现行走困难，遂来院就诊；查体：行走呈剪刀步态，双侧下肢对称性僵硬，肌张力增高，腱反射亢进，无肌束颤动，无感觉障碍，病理反射（+），初步考虑下述诊断中最可能的是A、进行性肌萎缩 B、进行性延髓麻痹 C、肌萎缩侧索硬化 D、颈段脊髓肿瘤 E、原发性侧索硬化
女性，43岁，半个月前无明显诱因出现双下肢乏力感，当时未做治疗；随后双侧下肢肌肉逐渐僵硬，出现行走困难，遂来院就诊；查体：行走呈剪刀步态，双侧下肢对称性僵硬，肌张力增高，腱反射亢进，无肌束颤动，无感觉障碍，病理反射（+），初步考虑下述诊断中最可能的是
A、进行性肌萎缩
B、进行性延髓麻痹
C、肌萎缩侧索硬化
D、颈段脊髓肿瘤
E、原发性侧索硬化
B、进行性延髓麻痹
C、肌萎缩侧索硬化
D、颈段脊髓肿瘤
E、原发性侧索硬化
参考解析
解析：原发性侧索硬化多见于中年患者，起病隐袭，首发症状常为双下肢对称性僵硬、乏力、行走呈剪刀步为特点。查体肌张力增高，一般无感觉异常、肌束颤动，病理征阳性。
相关考题：
患者男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。查体：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A、肌萎缩性侧索硬化B、多发性脑梗死C、颈髓横贯性损伤D、重症肌无力E、慢性吉兰-巴雷综合征
女性患者，45岁，2年前出现右胸背部疼痛，1.5年前右下肢无力、左下肢痛温觉迟钝，6个月前双下肢无力、上楼困难，3个月前排尿困难和便秘，近1个月不能行走。查体：双侧下肢肌力2级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧T7~8以下深浅感觉减退，双侧Babinski征阳性。诊断考虑为A、急性脊髓炎B、脊髓蛛网膜炎C、脊髓空洞症D、髓外硬膜内肿瘤E、脊髓内肿瘤
男性，45岁。渐起左手指活动不灵8月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A、肌萎缩性侧索硬化B、多发性脑梗死C、颈髓横贯性损伤D、重症肌无力E、慢性格林-巴利综合征
张某，男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A、肌萎缩性侧索硬化B、颈髓横贯性损伤C、多发性脑梗死D、慢性吉兰-巴雷综合征E、重症肌无力
患者男，45岁，“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力，逐渐出现右上肢肌肉萎缩，并发展至左上肢，近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳，自觉躯体肌肉抽动，无肢体麻木和疼痛。神经系统查体：意识清楚，语言流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，舌肌未见明显的萎缩和纤颤，双侧咽反射灵敏、对称，双侧掌颌反射（＋）；痉挛步态，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧霍夫曼征（－），双侧巴宾斯基征（＋），全身深、浅感觉正常。尿、粪常规：正常。肌电图：右侧胸锁乳突肌、右小指展肌、右侧伸指总肌、胸段棘旁肌、左侧胫前肌、右侧胫前肌等均呈神经源性损害，感觉神经传导正常。最可能的诊断是（）A、进行性肌萎缩B、多灶运动神经病C、原发性侧索硬化D、肌萎缩侧索硬化E、颈椎病
男性，50岁，1年前出现四肢无力、僵硬感，行走呈剪刀样步态，病情逐渐加重。查体：四肢肌力4级、折刀样肌张力增强、腱反射亢进，双Bbinski征（+），肌容积正常。最可能的病变部位在：（）A、前角B、灰质前联合C、脊髓丘脑束D、皮质脊髓束E、脊髓小脑束
单选题患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。诊断应首先考虑（）A多系统萎缩B颈椎病C肌萎缩侧索硬化D多发性硬化E肯尼迪病
单选题患者男，68岁，3年来无诱因逐渐出现行动缓慢，行走时前倾屈曲体态，面具脸，双手有震颤，双侧肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍，无锥体束损害征。上述治疗对哪种症状效果最差（）A行动缓慢B前倾屈曲姿势C症状改善D双手震颤E双侧肢体肌张力增高
单选题58岁男性，双下肢麻木无力4个月，双上肢无力、不能行走1个月，近2天排尿困难就诊。查体：双上肢肌肉萎缩，肌张力低，肌力3级，双肱二头肌反射减弱，双下肢肌力2级，肌张力高，腱反射亢进，双病理反射阳性。该患者最可能的病变部位在（）A高颈髓B颈膨大C胸髓D腰膨大E双侧额叶
单选题男性，50岁，1年前出现四肢无力、僵硬感，行走呈剪刀样步态，病情逐渐加重。查体：四肢肌力4级、折刀样肌张力增强、腱反射亢进，双Bbinski征（+），肌容积正常。最可能的病变部位在：（）A前角B灰质前联合C脊髓丘脑束D皮质脊髓束E脊髓小脑束
单选题男性，45岁。渐起左手指活动不灵8月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3月来出现双下肢无力。查体：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是（）A肌萎缩性侧索硬化B多发性脑梗死C颈髓横贯性损伤D重症肌无力E慢性吉兰-巴雷综合征