单选题患者，女，21岁。8年前出现不自主身体抖动，偶有全身阵挛-强直发作，发作逐渐频繁，并出现行走障碍、共济障碍、认知功能减退。脑电图提示背景活动减慢，调节及调幅差，频繁出现的全面性棘慢、多棘慢波放电。患者的临床及脑电图特征最大的可能是（ ）。A青少年肌阵挛癫痫BDravet综合征C进行性肌阵挛DRasmussen综合征EHHE综合征
单选题
患者，女，21岁。8年前出现不自主身体抖动，偶有全身阵挛-强直发作，发作逐渐频繁，并出现行走障碍、共济障碍、认知功能减退。脑电图提示背景活动减慢，调节及调幅差，频繁出现的全面性棘慢、多棘慢波放电。患者的临床及脑电图特征最大的可能是（ ）。
A
青少年肌阵挛癫痫
B
Dravet综合征
C
进行性肌阵挛
D
Rasmussen综合征
E
HHE综合征
参考解析
解析：
患者近8年出现肌阵挛发作，全面性强直阵挛发作，且病情进行性加重，伴有脑电图全面性棘慢，多棘慢波放电，考虑诊断为进行性肌阵挛。
患者近8年出现肌阵挛发作，全面性强直阵挛发作，且病情进行性加重，伴有脑电图全面性棘慢，多棘慢波放电，考虑诊断为进行性肌阵挛。
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关于青少年肌阵挛癫痫的临床电生理特征，错误的是( )。A、发病具有年龄相关性B、具有遗传性倾向C、临床表现有肌阵挛、失神以及全面性强直阵挛发作D、脑电图表现为额区的棘慢波放电E、生长发育正常
患者男，11岁，因“反复发作左手抽动1年”来诊。发作逐渐频繁，持续时间逐渐延长，并出现认知功能衰退和左侧肢体瘫痪。既往体健，家族史无异常。最可能的诊断是（）A、青少年肌阵挛癫痫B、进行性肌阵挛癫痫C、颞叶癫痫D、Rasmussen综合征E、儿童良性癫痫伴中央颞部棘波
患者女，17岁，因“肢体及躯干不自主抖动并偶有全身抽搐发作5年”来诊。既往体健，智力发育正常。颅脑影像学检查正常。应用卡马西平（400mg/d）后发作增多，脑电图呈现频繁的双侧性不规则棘慢波综合。患者停用卡马西平后，发作明显减少，脑电图癫痫样放电显著减少，应用丙戊酸钠后，发作消失。最可能的综合征诊断是（）A、特发性局灶性癫痫B、进行性肌阵挛癫痫C、青少年肌阵挛癫痫D、肌阵挛失神癫痫E、Lennox-Gastaut综合征
单选题患者男，11岁，因“反复发作左手抽动1年”来诊。发作逐渐频繁，持续时间逐渐延长，并出现认知功能衰退和左侧肢体瘫痪。既往体健，家族史无异常。最可能的诊断是（）A青少年肌阵挛癫痫B进行性肌阵挛癫痫C颞叶癫痫DRasmussen综合征E儿童良性癫痫伴中央颞部棘波
配伍题典型失神发作发作脑电图呈（ ）|全面性强直—阵挛发作开始脑电图为（ ）|强直性发作典型发作期脑电图为（ ）|肌阵挛发作期典型的脑电图改变为（ ）A逐渐增强的10次/秒棘波祥节律B暴发性多棘波C弥漫性高波幅慢波D多棘—慢波E双侧对称3Hz棘慢综合波
单选题患者女，17岁，因“肢体及躯干不自主抖动并偶有全身抽搐发作5年”来诊。既往体健，智力发育正常。颅脑影像学检查正常。应用卡马西平（400mg/d）后发作增多，脑电图呈现频繁的双侧性不规则棘慢波综合。患者停用卡马西平后，发作明显减少，脑电图癫痫样放电显著减少，应用丙戊酸钠后，发作消失。最可能的综合征诊断是（）A特发性局灶性癫痫B进行性肌阵挛癫痫C青少年肌阵挛癫痫D肌阵挛失神癫痫ELennox-Gastaut综合征
单选题脑电图最常出现广泛性棘波节律的癫痫综合征是（）。A青少年肌阵挛癫痫BDravet综合征C儿童失神癫痫D进行性肌阵挛癫痫ELennox-Gastaut综合征