单选题患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为（）A酶替代治疗B控制酸中毒C进行肝移植D首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒E保肝+控制感染和酸中毒
单选题
患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为（）
A
酶替代治疗
B
控制酸中毒
C
进行肝移植
D
首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
E
保肝+控制感染和酸中毒
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