患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。为明确诊断，需进一步检查（提示经检查，发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸；B超：肝大、回声增强，双肾肿大。）（）。A、胰高血糖素试验B、肾上腺素试验C、葡萄糖耐量试验D、肝组织活检、糖原染色E、肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测F、颅脑CT
患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。为明确诊断，需进一步检查（提示经检查，发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸；B超：肝大、回声增强，双肾肿大。）（）。
- A、胰高血糖素试验
- B、肾上腺素试验
- C、葡萄糖耐量试验
- D、肝组织活检、糖原染色
- E、肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测
- F、颅脑CT
相关考题：
患儿男，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑A、肝功能不全B、糖原累积症C、半乳糖血症D、肝豆状核变性E、肾功能不全
患儿女，10岁。因“上腹不适、乏力、纳差渐加重5天”入院。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。体检：体质消瘦，发育正常。心肺听诊无异常。腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛。肝肋下锁骨中线5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音(-)。在外院多次查空腹血糖2～2.7mmol／L。该病例诊断首先考虑( )A、半乳糖血症B、高胰岛素性低血糖C、糖原累积病D、生长激素缺乏症E、肝豆状核变性F、腺垂体功能减退症该病是由于患者( )A、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷B、磷酸果糖激酶缺陷C、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷D、肝脏不能正常合成铜蓝蛋白E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷F、糖原合成酶缺陷为病因诊断，下列临床检查中哪项是不必要的( )A、血气分析、血生化、尿酸B、肝功(肝酶、凝血功能)、血脂、肌酶C、尿有机酸D、血氨和乳酸E、腹部B超／CTF、胸片经检查，发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸，B超示肝大、回声增强，双肾肿大。为明确诊断，需进一步检查( )A、胰高血糖素试验B、肾上腺素试验C、葡萄糖耐量试验D、肝组织活检、糖原染色E、肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测F、超声心动图该病例的治疗原则主要是( )A、纠正酸中毒B、降低尿酸水平C、保持血糖于正常水平D、补充葡萄糖-6-磷酸酶E、肝移植F、手术治疗
患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5 d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5 cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7 mmol/L。该患者诊断首先考虑A、半乳糖血症B、高胰岛素性低血糖C、糖原累积症D、生长激素缺乏症E、肝豆状核变性F、肝癌该病形成机制是A、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷B、磷酸果糖激酶缺陷C、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷D、肝不能正常合成铜蓝蛋白E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷F、缺乏酸性α-1,4-葡萄糖苷酶为病因诊断，不必要进行的临床检查是A、血气分析、血生化、尿酸B、肝功能（肝酶、凝血功能）、血脂、肌酶C、尿有机酸D、血氨和乳酸E、腹部B超/CTF、颅脑CT为明确诊断，需进一步检查(提示 经检查，发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸；B超：肝大、回声增强，双肾肿大。)A、胰高血糖素试验B、肾上腺素试验C、葡萄糖耐量试验D、肝组织活检、糖原染色E、肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测F、颅脑CT该患者的治疗原则主要是A、纠正酸中毒B、降低尿酸水平C、保持血糖于正常水平D、补充葡萄糖-6-磷酸酶E、肝移植F、血液透析
患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行A、空腹血糖测定B、骨骼X线片C、胰高血糖素试验D、血乳酸测定E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏肝磷酸化酶C、缺乏分支酶D、缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶E、缺乏肝磷酸化酶激酶错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平B、高蛋白饮食C、防止外伤出血D、加强锻炼，增加运动量E、口服生玉米淀粉
患者男，64岁。间断右上腹疼痛4个月。患者4个月前无明显诱因出现间断右上腹部绞痛，无恶心呕吐，无腹泻，无发热，数小时后腹痛自行缓解。发病以来食欲尚可，大小便正常，体重减轻3kg。查体：一般状态尚可，睑结膜苍白，浅表淋巴结无肿大，心肺查体未见异常，腹平软，肝脾肋下未触及，肝区无叩痛，全腹元压痛，右上腹可触及-鸡蛋大小的包块，质硬，表面光滑，无压痛，活动度好。该患者体格检查：面色晦暗，眼睑无水肿，巩膜中度黄染，结膜苍白，颈静脉无怒张，胸前有4枚蜘蛛痣，有肝掌，听诊右肺下呼吸音减弱，双肺未闻及干湿啰音，心脏查体正常。腹膨隆，脐膨出，腹壁静脉显露，全腹压痛、反跳痛，以左侧腹为著，肝肋下未触及，肝颈静脉回流征阴性，脾肋下2cm，移动性浊音阳性。肠鸣音正常，双下肢水肿。为进一步确诊，需完善哪些相关检查（）。A、肝胆脾超声或CTB、肝肾功C、腹水常规、生化D、尿细菌培养E、腹水病原学检查F、腹水ADA
患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。该病形成机制是（）A、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷B、磷酸果糖激酶缺陷C、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷D、肝不能正常合成铜蓝蛋白E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷F、缺乏酸性α-1，4-葡萄糖苷酶
男，55岁。尿少，腹胀2个月来诊。乏力、食欲差，腹部外形增大。20年前患“肝炎”治愈。查：巩膜黄染，面色污秽，胸前可见蜘蛛痣，肝掌(+)。心肺正常，腹壁静脉曲张，腹水征(+)，脾大肋下3cm。肝肋下未及。(1)该病人的可能诊断是什么?(2)经治疗后，症状缓解，2年后病人右上腹出现持续性疼痛，消瘦，低热。查：肝肋下2cm质硬，表面有结节感，脾大肋下3cm，腹水征(+)。腹软无压痛。该病人应想到合并哪种情况?(3)应重点做哪些检查明确诊断?
患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。为病因诊断，不必要进行的临床检查是（）A、血气分析、血生化、尿酸B、肝功能（肝酶、凝血功能）、血脂、肌酶C、尿有机酸D、血氨和乳酸E、腹部B超/CTF、颅脑CT
患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行（）A、空腹血糖测定B、骨骼X线片C、胰高血糖素试验D、血乳酸测定E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定
患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。该病形成机制是（）。A、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷B、磷酸果糖激酶缺陷C、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷D、肝不能正常合成铜蓝蛋白E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷F、缺乏酸性α-l，4-葡萄糖苷酶
男孩，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑（）A、肝功能不全B、糖原累积症C、半乳糖血症D、肝豆状核变性E、肾功能不全
胰腺癌病例： 胰头癌 病例摘要：患者，男性，54岁。乏力、消瘦4个月伴腹胀，无痛性黄疸半月。体重下降15kg，便色略浅，有束带感。有烟酒史。查体：生命征无殊，营养欠佳，皮肤巩膜黄染。未及肝掌蜘蛛痣。无皮疹，全身浅表淋巴结未及明显肿大，心肺（-）。腹软，未见胃肠型，无压痛及反跳痛，Courvoisier征（+），肝略大，脾肋下未及。全腹叩鼓，移动性浊音（-）。双下肢无可凹性水肿。肛诊：未及异常。辅助检查：血WBC5．3G／L，Hb92g／L，肝功能提示：梗阻性黄疸，低白蛋白血症。电解质尚正常。B超提示胰头占位。
患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。为明确诊断，需进一步检查（提示经检查，发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸；B超：肝大、回声增强，双肾肿大。）（）。A、胰高血糖素试验B、肾上腺素试验C、葡萄糖耐量试验D、肝组织活检、糖原染色E、肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测F、颅脑CT
患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。该患者的治疗原则主要是（）A、纠正酸中毒B、降低尿酸水平C、保持血糖于正常水平D、补充葡萄糖-6-磷酸酶E、肝移植F、血液透析
患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。该患者诊断首先考虑（）A、半乳糖血症B、高胰岛素性低血糖C、糖原累积症D、生长激素缺乏症E、肝豆状核变性F、肝癌
单选题患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行（）。A空腹血糖测定B骨骼X线片C胰高血糖素试验D血乳酸测定E肝组织活检行糖原定量及酶活性测定
问答题胰腺癌病例： 胰头癌 病例摘要：患者，男性，54岁。乏力、消瘦4个月伴腹胀，无痛性黄疸半月。体重下降15kg，便色略浅，有束带感。有烟酒史。查体：生命征无殊，营养欠佳，皮肤巩膜黄染。未及肝掌蜘蛛痣。无皮疹，全身浅表淋巴结未及明显肿大，心肺（-）。腹软，未见胃肠型，无压痛及反跳痛，Courvoisier征（+），肝略大，脾肋下未及。全腹叩鼓，移动性浊音（-）。双下肢无可凹性水肿。肛诊：未及异常。辅助检查：血WBC5．3G／L，Hb92g／L，肝功能提示：梗阻性黄疸，低白蛋白血症。电解质尚正常。B超提示胰头占位。