患儿女,10岁。因“上腹不适、乏力、纳差渐加重5天”入院。自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。体检:体质消瘦,发育正常。心肺听诊无异常。腹膨隆,右上腹壁静脉曲张,全腹软、压痛,无反跳痛。肝肋下锁骨中线5cm,质韧,小结节感,脾肋下未及,移动性浊音(-)。在外院多次查空腹血糖2~2.7mmol/L。该病例诊断首先考虑( )A、半乳糖血症B、高胰岛素性低血糖C、糖原累积病D、生长激素缺乏症E、肝豆状核变性F、腺垂体功能减退症该病是由于患者( )A、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷B、磷酸果糖激酶缺陷C、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷D、肝脏不能正常合成铜蓝蛋白E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷F、糖原合成酶缺陷为病因诊断,下列临床检查中哪项是不必要的( )A、血气分析、血生化、尿酸B、肝功(肝酶、凝血功能)、血脂、肌酶C、尿有机酸D、血氨和乳酸E、腹部B超/CTF、胸片经检查,发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸,B超示肝大、回声增强,双肾肿大。为明确诊断,需进一步检查( )A、胰高血糖素试验B、肾上腺素试验C、葡萄糖耐量试验D、肝组织活检、糖原染色E、肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测F、超声心动图该病例的治疗原则主要是( )A、纠正酸中毒B、降低尿酸水平C、保持血糖于正常水平D、补充葡萄糖-6-磷酸酶E、肝移植F、手术治疗

患儿女,10岁。因“上腹不适、乏力、纳差渐加重5天”入院。自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。体检:体质消瘦,发育正常。心肺听诊无异常。腹膨隆,右上腹壁静脉曲张,全腹软、压痛,无反跳痛。肝肋下锁骨中线5cm,质韧,小结节感,脾肋下未及,移动性浊音(-)。在外院多次查空腹血糖2~2.7mmol/L。该病例诊断首先考虑( )A、半乳糖血症

B、高胰岛素性低血糖

C、糖原累积病

D、生长激素缺乏症

E、肝豆状核变性

F、腺垂体功能减退症

该病是由于患者( )A、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷

B、磷酸果糖激酶缺陷

C、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷

D、肝脏不能正常合成铜蓝蛋白

E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

F、糖原合成酶缺陷

为病因诊断,下列临床检查中哪项是不必要的( )A、血气分析、血生化、尿酸

B、肝功(肝酶、凝血功能)、血脂、肌酶

C、尿有机酸

D、血氨和乳酸

E、腹部B超/CT

F、胸片

经检查,发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸,B超示肝大、回声增强,双肾肿大。为明确诊断,需进一步检查( )A、胰高血糖素试验

B、肾上腺素试验

C、葡萄糖耐量试验

D、肝组织活检、糖原染色

E、肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测

F、超声心动图

该病例的治疗原则主要是( )A、纠正酸中毒

B、降低尿酸水平

C、保持血糖于正常水平

D、补充葡萄糖-6-磷酸酶

E、肝移植

F、手术治疗


相关考题:

患儿男,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.3mmol/L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑A、肝功能不全B、糖原累积症C、半乳糖血症D、肝豆状核变性E、肾功能不全

男52岁,近2个月来消瘦,乏力,纳差,上腹隐痛不适,伴皮肤和巩膜黄染进行性加深,尿呈棕色粪便陶土色,体检,黄疸明显,肝肋下一指,质中偏硬,光滑,腹软,胆囊未触及,无压痛,无肿块,粪便隐血(-)

男孩,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.3mmol/L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑 A、肝功能不全B、糖原累积症C、半乳糖血症D、肝豆状核变性E、肾功能不全

男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A、糖原累积病B、脂肪肝C、脑苷脂沉积症D、肝豆状核变性E、半乳糖血症

共用题干女,40岁。因晨起餐后突感中上腹隐痛不适、腹胀,午后反复呕血3次(量约250ml)而入院。体检:上腹有轻压痛,入院后排黑粪1次约70g。患者既往有嗜烟酒史,饮食以清淡为主,1周前因感冒服用阿司匹林药物多次,剂量不详,初步诊断为“急性胃炎”。急性胃炎发生上消化道出血的主要原因是A:饱餐B:服用阿司匹林C:吸烟D:饮酒E:饮食不当

女,40岁。因晨起餐后突感中上腹隐痛不适、腹胀,午后反复呕血3次(量约250ml)而入院。体检:上腹有轻压痛,入院后排黑粪1次约70g。患者既往有嗜烟酒史,饮食以清淡为主,1周前因感冒服用阿司匹林药物多次,剂量不详,初步诊断为"急性胃炎"。急性胃炎发生上消化道出血的主要原因是A.饱餐B.服用阿司匹林C.吸烟D.饮酒E.饮食不当

男,39岁。因晨起餐后突感中上腹隐痛不适、腹胀,午后反复呕血3次量约200ml而入院。体检上腹有轻压痛,入科后解黑便1次约50g,病前患者嗜烟、酒,饮食清淡,1周前因感冒有服用阿司匹林药物多次,剂量不详,初步诊断为“急性胃炎”常见的临床表现是A.上腹部痛及饱胀不适B.恶心、泛酸C.呕血D.黑便E.呕吐、腹泻

男,39岁。因晨起餐后突感中上腹隐痛不适、腹胀,午后反复呕血3次量约200ml而入院。体检上腹有轻压痛,入科后解黑便1次约50g,病前患者嗜烟、酒,饮食清淡,1周前因感冒有服用阿司匹林药物多次,剂量不详,初步诊断为“急性胃炎”引起急性胃炎上消化道出血的直接原因是A.上呼吸道感染B.服用阿司匹林C.吸烟D.饮酒E.饮食不当

患者女,10岁,因“上腹不适,乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。查体:生命体征正常;消瘦,发育正常;心、肺听诊无异常;腹膨隆,右上腹壁静脉曲张,全腹软、压痛,无反跳痛;肝肋下5cm,质韧,小结节感,脾肋下未及,移动性浊音(-)。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。该患者诊断首先考虑()。A半乳糖血症B高胰岛素性低血糖C糖原累积症D生长激素缺乏症E肝豆状核变性F肝癌