女性，18岁，面色苍白1年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。检验：HGB60g／L，血涂片中可见大量小球形红细胞，网织红细胞15％，Coombs试验（-），红细胞渗透脆性试验：开始溶血为0.70％NaCl，完全溶血为0.46％NaCl，本例溶血性贫血的发病机制最可能是A.红细胞自身抗体产生B.红细胞膜缺陷C.红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷D.血红蛋白分子结构异常E.红细胞珠蛋白肽链合成量减少
女性，18岁，面色苍白1年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。检验：HGB60g／L，血涂片中可见大量小球形红细胞，网织红细胞15％，Coombs试验（-），红细胞渗透脆性试验：开始溶血为0.70％NaCl，完全溶血为0.46％NaCl，本例溶血性贫血的发病机制最可能是
A.红细胞自身抗体产生
B.红细胞膜缺陷
C.红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.血红蛋白分子结构异常
E.红细胞珠蛋白肽链合成量减少
B.红细胞膜缺陷
C.红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.血红蛋白分子结构异常
E.红细胞珠蛋白肽链合成量减少
参考解析
解析：红细胞渗透脆性试验阳性见于遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症、部分自身免疫性溶血性贫血。
相关考题：
女性，5岁，头晕乏力，皮肤黄染2个月就诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。实验室检查：RBC 2．5×1012／L，HGB65g／L，网织红细胞l5％，Coombs试验(一)，红细胞渗透脆性试验：开始溶血为0．68％NaCl，本病最可能的诊断是A．免疫性溶血性贫血B．珠蛋白生成障碍性贫血C．遗传性球形细胞增多症D．G6PD缺陷症E．冷凝集素综合征
女性，18岁，面色苍白1年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。检验：HGB 60g/L，血涂片中可见大量小球形红细胞，网织红细胞15%，Coombs试验(一)，红细胞渗透脆性试验：开始溶血为0.70%NaC1，完全溶血为0.46%NaC1，本例溶血性贫血的发病机制最可能是A．红细胞自身抗体产生B．红细胞膜缺陷C．红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷D．血红蛋白分子结构异常E．红细胞珠蛋白肽链合成量减少
患者，男性，2岁，面色苍白，头晕、乏力半年。体检：贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。实验室检查：Hb 65g/L，血涂片见大量小球形红细胞，网织红细胞15%，Coombs试验(-)；红细胞渗透脆性试验：开始溶血为0.68%NaCl，完全溶血为0.46%NaCl。最可能的诊断是A．自身免疫性溶血性贫血B．遗传性球形细胞增多症C．珠蛋白生成障碍性贫血D．阵发性睡眠性血红蛋白尿症E．红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
女性，18岁，面色苍白1年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。检验：HGB60g／L，血涂片中可见大量小球形红细胞，网织红细胞15％，Coombs试验（-），红细胞渗透脆性试验：开始溶血为0.70％NaCl，完全溶血为0.46％NaCl，本例溶血性贫血的发病机制最可能是A、红细胞自身抗体产生B、红细胞膜缺陷C、红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷D、血红蛋白分子结构异常E、红细胞珠蛋白肽链合成量减少
女性，8岁。反复巩膜黄染4年，其母有类似病史，行脾切除术后症状有明显改善。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下3ClTl。检验：Hb759／L，WBC及PLT正常，网织红细胞15％，间接胆红素升高。Coombs试验(一)，红细胞渗透脆性试验增加，最可能的诊断是A．自身免疫性溶血性贫血B．珠蛋白生成障碍性贫血C．先天性非溶血性黄疸D．遗传性球形细胞增多症E．镰状细胞贫血
男孩，8岁。发热、尿色深黄1周，既往有过同样发作史。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。化验：Hb72g／L，网织红细胞0．108(10．8％)，红细胞渗透脆性试验开始溶血为0．54％氯化钠，完全溶血为0．46％氯化钠，自体溶血试验孵育48小时后溶血增强，加葡萄糖及ATP后，溶血均明显纠正。Coombs试验(一)A.输新鲜全血B.输洗涤红细胞C.血浆置换D.糖皮质激素E.脾切除 下列贫血患者的最合适的治疗是：
女性，5岁。头晕乏力，皮肤黄染2个月就诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。实验室检查：RBC 2.5×1012/L，HGB65g/L，网织红细胞15%，Coombs试验 (-)，红细胞渗透脆性试验：开始溶血为0.68%NaCl，本病最可能的诊断是A．免疫性溶血性贫血B．珠蛋白生成障碍性贫血C．遗传性球形细胞增多症D．G6PD缺陷症E．冷凝集素综合征
女性，24岁。面色苍白、巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。血红蛋白80g/L，网织红细胞12%。如果病人为自身免疫性溶血性贫血，可能出现的阳性试验是A、酸溶血试验B、蔗糖水试验C、Coombs试验D、蛇毒因子溶血试验E、热溶血试验阳性
女性，l8岁，面色苍白l年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。检验：HGB 60g／L，血涂片中可见大量小球形红细胞，网织红细胞15％，Coombs试验(一)，红细胞渗透脆性试验：开始溶血为0．70％NaCl，完全溶血为0．46％NaCl，本例溶血性贫血的发病机制最可能是A．红细胞自身抗体产生B．红细胞膜缺陷C．红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷D．血红蛋白分子结构异常E．红细胞珠蛋白肽链合成量减少
女性，18岁，面色苍白1年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。检验：HCB60g／L，血涂片中可见大量小球形红细胞，网织红细胞15%，Coombs试验(-)，红细胞渗透脆性试验：开始溶血为0.70%NaCl，完全溶血为0.46%NaCl。本例溶血性贫血的发病机制最可能是A、红细胞自身抗体产生B、红细胞膜缺陷C、红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷D、血红蛋白分子结构异常E、红细胞珠蛋白肽链合成量减少
患者，男性，2岁，面色苍白，头晕、乏力半年。体检：贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。实验室检查：Hb65g／L，血涂片见大量小球形红细胞，网织红细胞15％，Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验：开始溶血为0.68％NaCl，完全溶血为0.46％NaCl。最可能的诊断是（）A、自身免疫性溶血性贫血B、遗传性球形细胞增多症C、珠蛋白生成障碍性贫血D、阵发性睡眠性血红蛋白尿症E、红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液。全溶为46％氯化钠溶液属于上述发病机制的溶血性贫血是（）A、遗传性球形红细胞增多症B、G-6-PD缺乏症C、珠蛋白生成障碍性贫血D、PNHE、高铁血红蛋白血症
男，22岁，反复巩膜黄染4年。体检：巩膜轻度黄染，肝肋下2cm，脾肋下3cm；检验结果：血红蛋白75g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞9％（0.09）；总胆红素349μmol／L，间接胆红素28μmol／L，HBsAg（+）；Coombs试验（－）；红细胞渗透脆性增加。最可能诊断（）A、先天性非溶血性黄疸B、遗传性球形红细胞增多症C、慢性肝病性贫血D、珠蛋白生成障碍性贫血E、自身免疫性溶血性贫血
男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液。全溶为46％氯化钠溶液本例溶血性贫血发病机制为（）A、获得性红细胞膜缺陷B、遗传性红细胞膜缺陷C、红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷D、珠蛋白肽链合成减少E、红细胞自身抗体产生
女性，12岁，反复巩膜黄染6年。体检：巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。检验：血红蛋白90g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞11.2％；总胆红素34μmol／L，间接胆红素28μmol／L，HBsAg（+）；Coombs试验（-），红细胞渗透脆性增加。最可能的诊断是（）A、先天性非溶血性黄疸B、遗传性球形红细胞增多症C、自身免疫性溶血性贫血D、珠蛋白生成障碍性贫血E、慢性肝病性贫血
单选题女，26岁，5年来反复巩膜轻度黄染。脾脏肋下两指。血红蛋白85g/L，网织红细胞15%，血片球形红细胞达15%。血清总胆红素36μmol/L，间接胆红素30μmol/L、肝功能正常。红细胞渗透脆性试验：盐水浓度0.68%时开始溶血，0.32%时完全溶血(对照0.48%～0.28%)。Coombs试验阴性。本例可诊断为（ ）A遗传性球形红细胞增多症B慢性肝炎C早期肝硬化D自身免疫性溶血性贫血(温抗体型)E地中海贫血