单选题关于Rasmussen综合征，正确的是（ ）。A多发生于青春期B常染色体隐性遗传C临床以局灶性运动发作、部分性癫痫持续状态为主要表现D发病开始脑电图显示严重异常E少数患者伴有智能以及一侧运动功能进行性障碍
单选题
关于Rasmussen综合征，正确的是（ ）。
A
多发生于青春期
B
常染色体隐性遗传
C
临床以局灶性运动发作、部分性癫痫持续状态为主要表现
D
发病开始脑电图显示严重异常
E
少数患者伴有智能以及一侧运动功能进行性障碍
参考解析
解析：
Rasmussen综合征临床以难治性局部性癫痫发作、进行性偏瘫、神经缺陷和智力倒退为主要特征。癫痫发作是最初的神经系统症状，可见多种形式发作，主要为部分运动性发作、特别容易累及一侧口角或上肢，可循Jackson方式扩散或继发全身性发作，随病情进展，发作逐渐频繁，持续时间延长，但始终固定在同一侧，最终发展为持续性部分性癫痫（EPC）。
Rasmussen综合征临床以难治性局部性癫痫发作、进行性偏瘫、神经缺陷和智力倒退为主要特征。癫痫发作是最初的神经系统症状，可见多种形式发作，主要为部分运动性发作、特别容易累及一侧口角或上肢，可循Jackson方式扩散或继发全身性发作，随病情进展，发作逐渐频繁，持续时间延长，但始终固定在同一侧，最终发展为持续性部分性癫痫（EPC）。
相关考题：
以下关于痫性发作不正确的表述是( )。A、发作期及发作间期脑电图均有异常B、可表现运动性、感觉异常发作C、常表现发作性意识障碍D、伴有情绪、内脏、行为改变E、脑神经元过度异常放电导致短暂的神经功能异常
以下关于癫痫简单部分性发作的描述正确的是( )A．发作时呈现意识障碍B．常伴有自动症C．脑电图异常放电起源于大脑的局部区域D．包括运动性发作、失神发作、肌阵挛发作、精神症状性发作等E．不会进展为全身性发作
关于癫痫持续状态错误的是( ) A、癫痫发作持续30分钟以上B、反复发作持续30分钟以上，发作间歇意识不恢复C、持续状态以癫痫大发作为多D、复杂局灶性癫痫可有非抽动性持续状态E、原有神经系统异常
迪谢内肌营养不良（Duchennemusculardystrophy，DMD）的主要临床特点是：只有男婴或纯合状态下的女婴才表现症状，2岁开始进行性四肢肌无力、肌萎缩。其遗传方式为（）A、常染色体隐性遗传B、常染色体显性遗传C、性连锁隐性遗传D、X连锁显性遗传E、线粒体遗传
癫痫单纯部分发作，下列哪一项临床表现是不正确的（）A、见于任何年龄，以成人较多B、常为脑局灶性器质性病变刺激引起C、主要表现为单纯的基本的运动，感觉或自主神经症状发作D、伴有意识障碍E、可能有发作后的短暂瘫痪
单选题下列哪项不是伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫的脑电图及临床特征？（ ）A发作常出现在睡眠中B通常表现为一侧口面部或肢体能运动性发作C脑电图表现为Rolandic区放电D必须给予药物治疗E发病年龄在3～13岁
单选题下列哪项不是Dravet综合征的临床及脑电图特征？（ ）A热敏感性癫痫发作常见B具有多种癫痫发作形式C预后不良，多伴有神经功能缺损D脑电图在发病开始表现为严重异常E主要由遗传因素致病，大多数具有SCN1A基因异常
单选题关于常染色体显性遗传夜间额叶癫痫临床及脑电图特征，错误的是（ ）。A机制可能是乙酰胆碱受体的功能异常B临床表现为睡眠中各种短暂运动性发作，可继发全面性发作C多起源于儿童期，通常不持续到成年D发作主要出现在NREM睡眠Ⅱ期E发作间期脑电图少见阵发性异常
单选题迪谢内肌营养不良（Duchennemusculardystrophy，DMD）的主要临床特点是：只有男婴或纯合状态下的女婴才表现症状，2岁开始进行性四肢肌无力、肌萎缩。其遗传方式为（）A常染色体隐性遗传B常染色体显性遗传C性连锁隐性遗传DX连锁显性遗传E线粒体遗传
单选题癫痫单纯部分发作，下列哪一项临床表现是不正确的：（）A见于任何年龄，以成人较多B常为脑局灶性器质性病变刺激引起C主要表现为单纯的基本的运动，感觉或自主神经症状发作D伴有意识障碍E可能有发作后的短暂瘫痪
单选题关于Rasmussen综合征的临床及电生理特征，错误的是（ ）。A发病可能与自身免疫性脑损伤有关B发病前患儿发育正常C临床以局灶性运动发作、部分性癫痫持续状态为主要表现D发病开始脑电图即显示严重异常E伴有精神行为以及一侧运动功能障碍
单选题以下关于痫性发作不正确的表述是（）。A发作期及发作间期脑电图均有异常B可表现运动性、感觉异常发作C常表现发作性意识障碍D伴有情绪、内脏、行为改变E脑神经元过度异常放电导致短暂的神经功能异常