多选题患者女，6个月，因“发现心脏杂音4个月，气促、发绀1周”来诊。患儿5min前突然出现呼吸困难，发绀加重，反应差。查体：T37.5℃，P106次/min，R38次/min，BP80/50mmHg。口唇发绀，HR106次/min，律齐，胸骨左缘收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。刺激反应差。超声心动图：先天性心脏病，法洛四联症。患儿入院诊断为法洛四联症，需要与之鉴别的发绀型心脏病有（）A完全性大动脉转位B主动脉缩窄C右心室双出口伴肺动脉狭窄D室间隔缺损E完全性房室通道F三尖瓣闭锁
多选题
患者女，6个月，因“发现心脏杂音4个月，气促、发绀1周”来诊。患儿5min前突然出现呼吸困难，发绀加重，反应差。查体：T37.5℃，P106次/min，R38次/min，BP80/50mmHg。口唇发绀，HR106次/min，律齐，胸骨左缘收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。刺激反应差。超声心动图：先天性心脏病，法洛四联症。
患儿入院诊断为法洛四联症，需要与之鉴别的发绀型心脏病有（）
A
完全性大动脉转位
B
主动脉缩窄
C
右心室双出口伴肺动脉狭窄
D
室间隔缺损
E
完全性房室通道
F
三尖瓣闭锁
参考解析
解析：
需要与法洛四联症鉴别的发绀型心脏病有：
完全性大血管错位：青紫出现得更早、更明显，常在一出生即出现严重青紫，生后1～2周可发生充血性心力衰竭。X射线示肺充血，心影扩大呈蛋形。心电图示重度右心室肥厚或左、右心室肥厚。
室间隔缺损：轻型或无青紫的TOF常易与单纯性VSD混淆。较大的室间隔缺损伴肺动脉高压时，B超检查两者均有前连续中断，心室水平右向左分流，但较大的室间隔缺损伴肺动脉高压者左心室明显扩大，主动脉宽度正常，肺动脉多增宽，而主动脉骑跨不明显。
右心室双出口伴肺动脉狭窄：本病一般无蹲踞现象。X射线检查显示心影增大，心血管造影可确诊。右心室双出口与法洛四联症主要鉴别点为主动脉瓣与二尖瓣前叶无解剖连接，是法洛四联症与右心室双出口的主要鉴别点。
肺动脉瓣狭窄：临床表现与轻型或无青紫的TOF相似，但杂音的位置较高，于胸骨左缘第2肋间闻及粗糙收缩期杂音。X射线检查显示心影增大，肺动脉总干有狭窄后扩张。心电图示右心室重度肥厚，有高尖P波。
法洛三联症：包括房间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚。出现青紫较晚。故此题答案选ACD。
完全性大血管错位：青紫出现得更早、更明显，常在一出生即出现严重青紫，生后1～2周可发生充血性心力衰竭。X射线示肺充血，心影扩大呈蛋形。心电图示重度右心室肥厚或左、右心室肥厚。
室间隔缺损：轻型或无青紫的TOF常易与单纯性VSD混淆。较大的室间隔缺损伴肺动脉高压时，B超检查两者均有前连续中断，心室水平右向左分流，但较大的室间隔缺损伴肺动脉高压者左心室明显扩大，主动脉宽度正常，肺动脉多增宽，而主动脉骑跨不明显。
右心室双出口伴肺动脉狭窄：本病一般无蹲踞现象。X射线检查显示心影增大，心血管造影可确诊。右心室双出口与法洛四联症主要鉴别点为主动脉瓣与二尖瓣前叶无解剖连接，是法洛四联症与右心室双出口的主要鉴别点。
肺动脉瓣狭窄：临床表现与轻型或无青紫的TOF相似，但杂音的位置较高，于胸骨左缘第2肋间闻及粗糙收缩期杂音。X射线检查显示心影增大，肺动脉总干有狭窄后扩张。心电图示右心室重度肥厚，有高尖P波。
法洛三联症：包括房间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚。出现青紫较晚。故此题答案选ACD。
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患儿，女，2岁6个月，因"发绀2年3个月"来诊。哭闹、活动后明显加重。查体：生长发育落后，有杵状指：胸骨左缘第2～3肋间有连续性杂音。常见并发症是（）。A、脑痉挛B、呼吸衰竭C、心力衰竭D、红细胞增多症E、上呼吸道感染
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4岁8个月男孩，6个月起发现患儿平日活动后气促，口周发绀。体检：体重13kg，胸骨左缘第3肋间可闻及Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉第二音减弱。此患儿1次哭闹后出现呼吸困难，发绀加重，惊厥。最可能的诊断为（）A、呼吸窘迫综合征B、呼吸衰竭C、心力衰竭D、脑缺氧发作E、因血液黏稠而产生脑栓塞
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单选题患儿，女，2岁6个月，因"发绀2年3个月"来诊。哭闹、活动后明显加重。查体：生长发育落后，有杵状指：胸骨左缘第2～3肋间有连续性杂音。防止并发症发生的护理措施是（）。A给予抗生素B预防感染C供给足量液体D保证足够热量摄入E加强体育锻炼
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单选题患儿男，4岁，来门诊就诊。6个月起发现患儿平日活动后气促，口周发绀。体检：体重13kg，胸骨左缘第3肋间可闻及Ⅰ级喷射性杂音、收缩期杂音，肺动脉第二心音减弱。此患儿于一次哭闹后出现呼吸困难、发绀加重、惊厥。最可能的诊断为（）A呼吸窘迫综合征B呼吸衰竭C心力衰竭D脑缺氧发作E因血液黏稠而产生脑栓塞
单选题患儿男，5岁。因“反复发生肺炎”来诊。患儿每年患肺炎2～3次。平时乏力，活动后气促。胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器样杂音，伴震颤。超声心动图：先天性心脏病，动脉导管未闭。当患儿出现显著肺动脉高压时，其临床上可出现（）A头面部发绀B上半身发绀C全身性发绀D末梢性发绀E下半身发绀
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单选题男孩，4岁，来门诊就诊。6个月起发现患儿平日活动后气促，口周发绀。查体：体重13kg，胸骨左缘第3肋间可闻及Ⅰ级喷射性杂音，收缩期杂音，肺动脉第二音减弱。此患儿子一次哭闹后出现呼吸困难，发绀加重，惊厥。最可能的诊断为（）A呼吸窘迫综合征B呼吸衰竭C心力衰竭D脑缺氧发作E因血液黏稠而产生脑栓塞
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