多选题关于系统性硬化症（SSc）的肾病变，叙述正确的有（）。ASSc的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为著BSSc的肾病变临床表现不一，部分患者可有多年皮肤及其他内脏受累，而无肾损害的临床现象C少部分SSc患者，可在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压，急进性肾衰竭D肾危象初期可无症状，但大部分患者感到疲乏加重，出现气促、严重头痛、视物模糊、抽搐、意识不清等症状E肾危象的实验室检查发现肌酐正常或增高、蛋白尿和（或）镜下血尿，可有自身免疫性溶血性贫血、血小板升高、血栓形成等
多选题
关于系统性硬化症（SSc）的肾病变，叙述正确的有（）。
A
SSc的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为著
B
SSc的肾病变临床表现不一，部分患者可有多年皮肤及其他内脏受累，而无肾损害的临床现象
C
少部分SSc患者，可在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压，急进性肾衰竭
D
肾危象初期可无症状，但大部分患者感到疲乏加重，出现气促、严重头痛、视物模糊、抽搐、意识不清等症状
E
肾危象的实验室检查发现肌酐正常或增高、蛋白尿和（或）镜下血尿，可有自身免疫性溶血性贫血、血小板升高、血栓形成等
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解析：
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关于系统性硬化症(SSc)的肾病变,叙述正确的有 A、SSc的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为著B、SSc的肾病变临床表现不一，部分患者可有多年皮肤及其他内脏受累，而无肾损害的临床现象C、少部分SSc患者，可在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压，急进性肾衰竭D、肾危象初期可无症状，但大部分患者感到疲乏加重，出现气促、严重头痛、视物模糊、抽搐、意识不清等症状E、肾危象的实验室检查发现肌酐正常或增高、蛋白尿和（或）镜下血尿，可有自身免疫性溶血性贫血、血小板升高、血栓形成等
女性患者，46岁，以“双手及颜面皮肤肿胀、变硬5个月”来诊。化验：血清RF阴性，CRP 9mg/L，抗Scl-70抗体阳性。关于此抗体出现的意义，不正确的叙述是A．是弥漫型系统性硬化症的血清特异性抗体B．敏感性高C．与弥漫性皮肤病变、肺间质纤维化密切相关D．阳性提示预后不良E．有助于诊断系统性硬化症
单选题系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。关于SSc所致的肺间质纤维化，叙述错误的是（）。A肺间质纤维化常以嗜酸性肺泡炎为先导B在肺泡炎期，高分辨率CT可显示肺部呈毛玻璃样改变C肺功能检查示阻塞性通气障碍，肺活量减低，肺顺应性降低，气体弥散量减低，1秒钟用力呼气容积/用力肺活量（FEV1/FVC.减低D查体可闻及Velcro啰音，特别是在肺底部E血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因
单选题系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与嗜酸性筋膜炎的鉴别要点，叙述错误的是（）。A以男性多见，男、女之比为2∶1B病变初发部位以下肢，尤以小腿下部为多见C患区特有的皮下深部组织硬肿及皮面有与浅静脉走向一致的线状凹陷，伴局部酸胀D发病前常有过度劳累、外伤、受寒等诱因E病理活检：真皮及深筋膜炎症伴嗜酸粒细胞浸润，表皮无明显改变
多选题皮肤增厚、变硬是系统性硬化症（SSc）的标志性症状，叙述正确的是（）。A临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期B皮肤硬化的范围与病情的严重程度紧密相关C一般情况下，皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰D“面具脸”是本病特征性表现之一E受累皮肤一般不出现色素脱失
多选题关于小动脉性肾硬化症的说法哪种正确（ ）A良性小动脉性肾硬化症常伴随出现高血压眼底病变及心、脑并发症B控制高血压是延缓肾损害进展的关键C恶性小动脉性肾硬化症可见小动脉凝固性坏死D恶性小动脉性肾硬化症的血管切面呈“洋葱皮”样外观E病程的进展很迅速
单选题关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该关注以下方面。关于SSc相关肾危象，叙述错误的是（）。A肾危象是SSc的重症B应使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）控制高血压C出现肾功能不全透析的患者，应立即使用大剂量激素冲击治疗D激素与SSc肾危象风险增加相关，使用激素的患者应密切监测血压和肾功能E合并肾危象，1年生存率低于15%
单选题系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。关于SSc相关的肺动脉高压，叙述错误的是（）A是肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果B肺动脉高压常缓慢进展，一般临床不易察觉C无创性超声心动图检查，可发现早期肺动脉高压DD.超声诊断标准中，肺动脉收缩压（PASP）≤36mmHg（1mmHg=0.133kP，三尖瓣反流（TR）≤2.8m/s，则肺动脉高压的可能性很小E心导管检查发现60%患者有肺动脉高压，因而建议SSc患者应尽早行右心导管检查
单选题关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该关注以下方面。关于SSc的预后，叙述正确的是（）。ASSc是慢性病程，可长期存活B预后与确诊时间密切相关，出现内脏并发症影响预后C最近的数据显示，SSc的5年生存率可超过95%D进展性肺动脉高压，选择正确药物治疗，预后较好E合并肾危象，使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），1年生存率可高于50%
单选题系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与肾源性系统性纤维化（NSF）的鉴别要点，叙述错误的是（）。A仅发生于肾功能不全的患者，为一种严重的后天性获得性、系统性疾病B肝移植或刚刚完成肝移植的患者，或有慢性肝病的患者，即使存在不同程度的肾功能不全，一般也不会发生NSFCNSF的早期常表现为手足前端褐色斑点沉淀和收缩，有时眼睛中也会有小黄点D通常会引起四肢皮肤增厚和硬结，最后常造成关节固定和挛缩，甚至死亡E常与含钆造影剂有关
单选题系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。关于SSc的肺部受累，叙述错误的是（）。A病初最常见的症状为运动时气短，活动耐受量减低；后期出现干咳B随病程增长，肺部受累概率增加，且一旦累及，呈进行性发展，对治疗反应不佳C肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在，但往往是其中一个病理过程占主导地位D弥漫性皮肤型SSc伴抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体阳性的患者肺间质纤维化常常较轻E血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因
单选题系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与硬化性黏液水肿的鉴别要点，叙述错误的是（）。A多见于中年人，无性别差异B泛发性丘疹和硬皮病样疹，丘疹常呈线状分布，皮肤表面发亮似硬皮病样C组织学检查：黏蛋白沉积，成纤维细胞增生D血清单克隆β-球蛋白升高E系统受累较少见
单选题关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该关注以下方面。关于SSc的抗纤维化治疗，叙述正确的是（）。A迄今为止尚无一种药物被证实对纤维化有肯定的疗效B转化生长因子-β在SSc的纤维化发病机制中起重要作用，因而转化生长因子-β拮抗药对SSc纤维化肯定有效C甲氨蝶呤可改善早期弥漫性SSc的皮肤硬化和其他脏器受累D环磷酰胺冲击治疗对控制活动性肺泡炎疗效肯定，晚期纤维化也有部分效果E乙酰半胱氨酸对肺间质病变有较好的治疗作用