多选题皮肤增厚、变硬是系统性硬化症(SSc)的标志性症状,叙述正确的是()。A临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期B皮肤硬化的范围与病情的严重程度紧密相关C一般情况下,皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰D“面具脸”是本病特征性表现之一E受累皮肤一般不出现色素脱失
多选题
皮肤增厚、变硬是系统性硬化症(SSc)的标志性症状,叙述正确的是()。
A
临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期
B
皮肤硬化的范围与病情的严重程度紧密相关
C
一般情况下,皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰
D
“面具脸”是本病特征性表现之一
E
受累皮肤一般不出现色素脱失
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关于系统性硬化症(SSc)的肾病变,叙述正确的有 A、SSc的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为著B、SSc的肾病变临床表现不一,部分患者可有多年皮肤及其他内脏受累,而无肾损害的临床现象C、少部分SSc患者,可在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭D、肾危象初期可无症状,但大部分患者感到疲乏加重,出现气促、严重头痛、视物模糊、抽搐、意识不清等症状E、肾危象的实验室检查发现肌酐正常或增高、蛋白尿和(或)镜下血尿,可有自身免疫性溶血性贫血、血小板升高、血栓形成等
诊断系统性硬化症的主要条件是()A、指硬化,皮肤改变仅限手指B、指尖凹陷性瘢痕,或指垫消失C、肢端皮肤硬化。手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀,并可累及全身D、双肺基底部纤维化(除外原发性肺病所致)
单选题诊断系统性硬化症的主要条件是()A指硬化,皮肤改变仅限手指B指尖凹陷性瘢痕,或指垫消失C肢端皮肤硬化。手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀,并可累及全身D双肺基底部纤维化(除外原发性肺病所致)
单选题关于系统性硬化症(SSc)的治疗和预后,应该关注以下方面。关于SSc相关肾危象,叙述错误的是()。A肾危象是SSc的重症B应使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)控制高血压C出现肾功能不全透析的患者,应立即使用大剂量激素冲击治疗D激素与SSc肾危象风险增加相关,使用激素的患者应密切监测血压和肾功能E合并肾危象,1年生存率低于15%
单选题关于系统性硬化症(SSc)的治疗和预后,应该关注以下方面。关于SSc的预后,叙述正确的是()。ASSc是慢性病程,可长期存活B预后与确诊时间密切相关,出现内脏并发症影响预后C最近的数据显示,SSc的5年生存率可超过95%D进展性肺动脉高压,选择正确药物治疗,预后较好E合并肾危象,使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),1年生存率可高于50%
单选题系统性硬化症(SSc)的鉴别诊断应该明确。关于SSc与肾源性系统性纤维化(NSF)的鉴别要点,叙述错误的是()。A仅发生于肾功能不全的患者,为一种严重的后天性获得性、系统性疾病B肝移植或刚刚完成肝移植的患者,或有慢性肝病的患者,即使存在不同程度的肾功能不全,一般也不会发生NSFCNSF的早期常表现为手足前端褐色斑点沉淀和收缩,有时眼睛中也会有小黄点D通常会引起四肢皮肤增厚和硬结,最后常造成关节固定和挛缩,甚至死亡E常与含钆造影剂有关
单选题系统性硬化症(SSc)的肺部病变普遍存在。关于SSc的肺部受累,叙述错误的是()。A病初最常见的症状为运动时气短,活动耐受量减低;后期出现干咳B随病程增长,肺部受累概率增加,且一旦累及,呈进行性发展,对治疗反应不佳C肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在,但往往是其中一个病理过程占主导地位D弥漫性皮肤型SSc伴抗拓扑异构酶I(Scl-70)抗体阳性的患者肺间质纤维化常常较轻E血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因
单选题系统性硬化症(SSc)的鉴别诊断应该明确。关于SSc与硬化性黏液水肿的鉴别要点,叙述错误的是()。A多见于中年人,无性别差异B泛发性丘疹和硬皮病样疹,丘疹常呈线状分布,皮肤表面发亮似硬皮病样C组织学检查:黏蛋白沉积,成纤维细胞增生D血清单克隆β-球蛋白升高E系统受累较少见
单选题关于系统性硬化症(SSc)的治疗和预后,应该关注以下方面。关于SSc的抗纤维化治疗,叙述正确的是()。A迄今为止尚无一种药物被证实对纤维化有肯定的疗效B转化生长因子-β在SSc的纤维化发病机制中起重要作用,因而转化生长因子-β拮抗药对SSc纤维化肯定有效C甲氨蝶呤可改善早期弥漫性SSc的皮肤硬化和其他脏器受累D环磷酰胺冲击治疗对控制活动性肺泡炎疗效肯定,晚期纤维化也有部分效果E乙酰半胱氨酸对肺间质病变有较好的治疗作用