单选题患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。该患者的治疗原则主要是（）A纠正酸中毒B降低尿酸水平C保持血糖于正常水平D补充葡萄糖-6-磷酸酶E肝移植F血液透析
单选题
患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。该患者的治疗原则主要是（）
A
纠正酸中毒
B
降低尿酸水平
C
保持血糖于正常水平
D
补充葡萄糖-6-磷酸酶
E
肝移植
F
血液透析
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患儿男，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑A、肝功能不全B、糖原累积症C、半乳糖血症D、肝豆状核变性E、肾功能不全
患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5 d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5 cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7 mmol/L。该患者诊断首先考虑A、半乳糖血症B、高胰岛素性低血糖C、糖原累积症D、生长激素缺乏症E、肝豆状核变性F、肝癌该病形成机制是A、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷B、磷酸果糖激酶缺陷C、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷D、肝不能正常合成铜蓝蛋白E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷F、缺乏酸性α-1,4-葡萄糖苷酶为病因诊断，不必要进行的临床检查是A、血气分析、血生化、尿酸B、肝功能（肝酶、凝血功能）、血脂、肌酶C、尿有机酸D、血氨和乳酸E、腹部B超/CTF、颅脑CT为明确诊断，需进一步检查(提示 经检查，发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸；B超：肝大、回声增强，双肾肿大。)A、胰高血糖素试验B、肾上腺素试验C、葡萄糖耐量试验D、肝组织活检、糖原染色E、肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测F、颅脑CT该患者的治疗原则主要是A、纠正酸中毒B、降低尿酸水平C、保持血糖于正常水平D、补充葡萄糖-6-磷酸酶E、肝移植F、血液透析
患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。为明确诊断，需进一步检查（提示经检查，发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸；B超：肝大、回声增强，双肾肿大。）（）。A、胰高血糖素试验B、肾上腺素试验C、葡萄糖耐量试验D、肝组织活检、糖原染色E、肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测F、颅脑CT
男孩，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑（）A、肝功能不全B、糖原累积症C、半乳糖血症D、肝豆状核变性E、肾功能不全
多选题患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。为病因诊断，不必要进行的临床检查是（）A血气分析、血生化、尿酸B肝功能（肝酶、凝血功能）、血脂、肌酶C尿有机酸D血氨和乳酸E腹部B超/CTF颅脑CT
多选题患者男，66岁，因“持续性上腹痛3个月”来诊。腹痛常因饱食、高脂肪餐后加重。食欲减退、上腹饱胀，消瘦。饮酒史20余年。查体：T36.4℃，P78次/min，R21次/min，BP110/70mmHg；腹软，上腹轻压痛，肠鸣音活跃。为明确诊断，应检查（）A血常规B粪常规及隐血试验C血糖D腹部B型超声E胃镜F结肠镜
单选题患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。该病形成机制是（）A葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷B磷酸果糖激酶缺陷C半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷D肝不能正常合成铜蓝蛋白E葡萄糖-6-磷酸酶缺陷F缺乏酸性α-1，4-葡萄糖苷酶
单选题患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。该患者诊断首先考虑（）A半乳糖血症B高胰岛素性低血糖C糖原累积症D生长激素缺乏症E肝豆状核变性F肝癌
多选题患者女，48岁，因“腹痛、腹泻半年，加重伴呕吐15d”来诊。患者频繁呕吐，夜间吐酸性液约1500ml，腹泻10余次，为黄色稀水样便，伴消瘦、乏力、食欲减退。查体：BP100/60mmHg；心、肺无异常；腹平软，剑突下压痛，肝、脾不大，移动性浊音（－），肠鸣音亢进。为明确诊断应立即选择的检查项目包括（）。A胃液分析B血清胃泌素测定C胃镜D生长抑素受体闪烁扫描E血生化F肠镜