糖原贮积症Ⅱ型(Pompe disease)的发病机制是由于缺乏 A、磷酸化酶B、磷酸果糖激酶C、脱支酶D、支链酶E、酸性麦芽糖酶

糖原贮积症Ⅱ型(Pompe disease)的发病机制是由于缺乏

A、磷酸化酶

B、磷酸果糖激酶

C、脱支酶

D、支链酶

E、酸性麦芽糖酶

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服用奎宁造成严重溶血性贫血的疾病是A、糖原贮积病B、丙酮酸激酶缺乏病C、丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症D、磷酸果糖代谢异常E、G-6-PD缺乏
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糖尿病急性代谢并发症是A.糖尿病酮症酸中毒B.肝性昏迷C.慢性肾衰竭D.糖原贮积病E.丙酮酸激酶缺乏病
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糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起 A、氨基己糖酶B、葡萄糖－6－磷酸酶C、酪氨酸酶D、苯丙氨酸羟化酶E、半乳糖－1－磷酸－尿苷转移酶
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不属于代谢性共济失调的是 A、雷夫叙姆病（植烷酸贮积症，Refsum disease）B、低β-脂蛋白血症C、共济失调伴辅酶Q10缺乏症D、共济失调伴维生素E缺乏症E、共济失调毛细血管扩张症
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糖尿病急性代谢并发症是（）。A、糖尿病酮症酸中毒B、肝性昏迷C、慢性肾衰竭D、糖原贮积病E、丙酮酸激酶缺乏病
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患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是（）A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏脱支酶C、缺乏分支酶D、缺乏酸性α-1，4-葡萄糖苷酶E、缺乏糖原合成酶
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Ⅱ型糖原贮积病（Pompe病）与下列哪种细胞器的先天性缺陷有关：（）A、粗面内质网B、光面内质网C、线粒体D、高尔基体E、溶酶体
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半乳糖血症Ⅰ型的发病机制是由于基因突变导致酶遗传性缺乏使（）。A、代谢底物堆积B、代谢旁路产物堆积C、代谢中间产物堆积D、代谢终产物缺乏E、代谢终产物堆积
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糖原代谢异常包括（）。A、糖尿病酮症酸中毒B、肝性昏迷C、慢性肾衰竭D、糖原贮积病E、丙酮酸激酶缺乏病
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糖原累积病是一种（）A、糖原合成代谢障碍病B、体内糖原贮积过多病C、糖原分解代谢障碍病D、体内糖原贮积量过少病E、上述说法都不全面
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3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C、肌磷酸化酶缺乏D、肝磷酸化酶缺乏E、磷酸果糖激酶缺乏
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糖原累积病是何种病：（）A、糖合成代谢障碍病B、体内糖原贮积过多C、糖原分解代谢障碍病D、体内糖原贮积量过少E、上述说法都不全面
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恶性型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式是（），
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遗传病的对症治疗中，肝移植可有效治疗：（）A、地中海贫血B、垂体性侏儒C、肝硬化D、α1-抗胰蛋白酶缺乏症E、糖原贮积症
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下列哪些疾病属于线粒体病（）A、II型糖原贮积症B、矽肺C、克山病D、泰-萨氏病E、痛风
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糖原贮积症Ⅱ型（Pompedisease）的发病机制是由于缺乏（）A、磷酸化酶B、磷酸果糖激酶C、脱支酶D、支链酶E、酸性麦芽糖酶
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单选题下列哪些疾病属于线粒体病（）AII型糖原贮积症B矽肺C克山病D泰-萨氏病E痛风
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单选题半乳糖血症Ⅰ型的发病机制是由于基因突变导致酶遗传性缺乏使（）。A代谢底物堆积B代谢旁路产物堆积C代谢中间产物堆积D代谢终产物缺乏E代谢终产物堆积
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单选题患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是（）。A缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B缺乏脱支酶C缺乏分支酶D缺乏酸性α-l，4-葡萄糖苷酶E缺乏糖原合成酶
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单选题遗传病的对症治疗中，肝移植可有效治疗：（）A地中海贫血B垂体性侏儒C肝硬化Dα1-抗胰蛋白酶缺乏症E糖原贮积症
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名词解释题glycogen storage disease type Ⅱ (Ⅱ型糖原贮积症)
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单选题服用奎宁造成严重溶血性贫血的疾病是（）A糖原贮积病B丙酮酸激酶缺乏病C丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症D磷酸果糖代谢异常EG-6-PD缺乏
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单选题糖尿病急性代谢并发症是（）。A糖尿病酮症酸中毒B肝性昏迷C慢性肾衰竭D糖原贮积病E丙酮酸激酶缺乏病
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单选题Ⅱ型糖原贮积病（Pompe病）与下列哪种细胞器的先天性缺陷有关：（）A粗面内质网B光面内质网C线粒体D高尔基体E溶酶体
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填空题恶性型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式是（），
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