苯丙酮尿症患儿血液中降低的是A.对羟基苯丙氨酸B.苯丙氨酸C.酪氨酸D.苯丙酮酸E.苯乙酸

苯丙酮尿症患儿血液中降低的是

A.对羟基苯丙氨酸
B.苯丙氨酸
C.酪氨酸
D.苯丙酮酸
E.苯乙酸

参考解析

解析：典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶(PAH)，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致细胞受损，同时酪氨酸生成减少致使甲状腺素、肾上腺素和黑色素合成不足。注意陷阱：血液中降低的物质。

相关考题：

(2006)苯丙酮尿症血液中增高的是A、酪氨酸B、苯丙氨酸C、多巴胺D、5－羟色胺E、丙氨酸 苯丙酮尿症血液中增高的是A、酪氨酸B、苯丙氨酸C、多巴胺D、5-羟色胺E、丙氨酸
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苯丙酮尿症患儿血液中增高的是A、酪氨酸B、苯丙氨酸C、多巴胺D、5-羟色胺E、丙氨酸
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缺氧是指A、吸入气氧含量减少B、血液中氧分压降低C、血液中氧含量降低D、血液中氧饱和度降低E、组织供氧不足或利用障碍
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下列有关苯丙酮尿症的描述错误的是()。 A.苯丙酮尿症患儿通常在3~6个月出现症状，1岁时症状明显B.苯丙酮尿症是常染色体显性遗传病C.苯丙酮尿症患儿早期无特异性临床表现D.苯丙酮尿症患儿越早治疗预后越好E.低苯丙氨酸饮食治疗至少持续到青春发育成熟期，提倡终生治疗
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缺氧的概念是指A、吸入气氧含量减少B、血液中氧分压降低C、血液中氧含量降低D、血液中氧饱和度降低E、组织供氧不足或利用氧障碍
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使氧解离曲线右移的因素是( )。A．血液中CO2分压降低B．血液pH降低C．血液pH增大D．血液温度降低E．血液中2，3-DPG浓度降低
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苯丙酮尿症患儿血液中增高的是A.酪氨酸B.苯丙氨酸C.多巴胺D.5-羟色胺E.丙氨酸
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苯丙酮尿症儿童血液中增高的是（）A、丙氨酸B、苯丙氨酸C、多巴胺D、5-羟色胺E、酪氨酸
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苯丙酮尿症血液中增高的是（）A、酪氨酸B、苯丙氨酸C、多巴胺D、5-羟色胺E、丙氨酸
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苯丙酮尿症是由于_______代谢途径中酶缺陷所致，因患儿尿中排出大量________等代谢产物而得名。
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缺氧是由于：（）A、血液中氧饱和度降低B、血液中氧分压降低C、血液中氧含量降低D、组织供氧不足或氧利用障碍
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苯丙酮尿症患儿的饮食应为（），从（）开始。
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典型苯丙酮尿症是由于（）代谢途径中缺乏（）所致，患儿尿中排出大量（）等异常代谢产物。
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单选题缺氧是由于：（）A血液中氧饱和度降低B血液中氧分压降低C血液中氧含量降低D组织供氧不足或氧利用障碍
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单选题缺氧概念是（）A吸入气中的氧减少；B血液中氧含量降低；C血液中氧分压降低；D血液氧容量降低；E供氧不足或用氧障碍。
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单选题苯丙酮尿症患儿需要限制摄入的是（　　）。ABCDE
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单选题苯丙酮尿症患儿血液中增高的是（）A酪氨酸B苯丙氨酸C多巴胺D5-羟色胺E丙氨酸
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填空题典型苯丙酮尿症是由于______代谢途径中缺乏______所致，患儿尿中排出大量______等异常代谢产物。
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